3. 考察
NBD疾患は実質性または非実質性のいずれかに分類される。 実質疾患は症例の75％を占め、頭痛は患者の約70％に発生する最も一般的な神経学的症状である。 NBDは急性または慢性であり得る。 急性NBDはしばしば髄膜脳炎として見られ、典型的にはコルチコステロイド療法によく反応する。 急性ＮＢＤは自己制限的であり，難治性であり，しばしば重度の障害および悪化をもたらす慢性進行性ＮＢＤとは対照的に，より良好な予後をもたらす傾向がある。 何人かの患者は明白な神経学的な欠損とむしろ頭痛または目まいのような不明瞭なnonfocal神経学的な徴候と、示すかもしれません。 患者は新しい発症頭痛が唯一の症状であり、他の神経学的欠損は認められなかった。 高用量の静脈内コルチコステロイド治療を受け，症状は速やかに解消した。 この無症候性急性NBDは慢性進行性NBDと誤認されることがあるが、それらは異なる予後を有する。 病因はまだ不明であるが、この無症候性ＮＢＤは、慢性進行性ＮＢＤの初期段階ではなく、ＮＢＤの異なる形態である可能性があると考えられる。 これをよりよく定義するには、さらなる研究が必要です。
臨床症状と同様に、MRI所見もNBDでは非特異的である。 典型的には、急性期には単一の病変があるが、慢性期には病変がびまん性で広範囲に及ぶ可能性がある。 T2重み付け画像に見られる病変の形状は、円形、線形、または三日月形から不規則に変化する。 両側病変はまれである。 病変は、典型的には、脳幹、視床、または大脳基底核に位置し、ステロイドまたは他の免疫抑制療法ではサイズが減少する。 脳幹萎縮の存在は、慢性進行性NBDで見ることができる。
NBDにおけるCSF分析は、通常、細胞数およびタンパク質の増加を明らかにする。 髄液好中球増加症は初期に見られ、リンパ球増加症は後期に見られる。 オリゴクローナルバンドは通常存在しない。 それは好中球増加、上昇したタンパク質、および不在オリゴクローナルバンドと上昇した細胞数を示したように我々の患者のCSF分析は、NBDと一致していた。
NBDの予後の推定は、多くの異なる要因に基づいています。 慢性進行性NBD患者では、脳幹萎縮および異常なCSF所見の存在は予後不良である。 また、脊髄および脳幹病変を有する患者は、不完全な回復を有する可能性が高く、したがってより高いレベルの障害を有する可能性が高い。 私たちの患者の提示は、最も一般的なタイプ、実質NBDと一致しています。 神経イメージングでは脳幹萎縮は認められなかったが，頚髄病変とＣＳＦ所見の異常が認められ，予後の正確な決定は困難であった。 さらに、実質NBDを有する患者の3分の1は、適切な治療後でさえも再発または進行性になる可能性がある。 したがって，退院時に長期のコルチコステロイドテーパーを受け，長期の免疫抑制剤を必要とする可能性がある。
ここでは、無数の珍しいNBD所見を患者に提示しました。 彼女は数十年のための彼女のBDの比較的良性の病気のコースを持っていた50歳以上の女性でした。 上記のように、NBDは典型的には人生の第3または第4の10年で診断され、提示はBDの発症から3〜6年後であり、男性でより頻繁に起こる。 入院時に全身性粘膜病変やブドウ膜炎は認められなかったが，ｂｄの全身性特徴を併せ持つことが多い実質性ＮＢＤの典型的な提示とは対照的であった。 ＭＲＩ上の病変のいくつかは両側に発生し，頚髄に影響を与えるという点で珍しいものであった。 さらに彼女の臨床像を交絡させたのは、NBDの診断の数ヶ月前に彼女の最初の入院であり、急性の単語発見困難であった。 これが我々の患者におけるNBDの始まりであった可能性がある;しかし、CSF分析を含む完全な診断ワークアップの欠如は、遡及的にその決定を不可能にする。
結論として、50歳以上の患者ではNBDの診断は慎重に行われるべきである。 具体的には、他のより一般的な神経学的障害、特に脳卒中を除外することは、適切な診断を得る上で重要である。 NBDは病気の持続期間および不能のレベルを含むBDの前の状態にもかかわらず新しい頭痛か他の神経学的な不平のBDの患者の鑑別診断で考慮される
競合する利益
Wai Wai MillerとDemetrios Konstasは、この論文の出版に関して競合する利益はないと宣言している。 Chetan GandhyはGenzymeとTeva Neuroscienceのコンサルティングを務め、EMD SeronoとGenzymeのスピーカー局にいます。 Derrick RobertsonはBiogen、Genzyme、Teva Neuroscience、およびPfizerのコンサルタントを務め、Biogen、Pfizer、EMD Serono、Genzyme、Teva Neuroscience、Mallinckrodt、およびAcordaのスピーカー局にいます。