kasabach-Merritt症候群は、血管腫血小板減少症症候群としても知られており、急速に成長する血管腫瘍が血小板減少症、微小血管症性溶血性貧血および消耗性凝固障害を原因とする乳児に見られるまれな生命を脅かす疾患である。
病理学
血管腫瘍は非常に急速に増殖する可能性があり、重度の血小板減少症および重度の消耗性凝固障害を誘発する可能性がある。 重度の症例では、播種性血管内凝固が存在する可能性がある。
病因
Kasabach-Merritt症候群は、通常、カポジ様血管内皮腫または房状血管腫によって引き起こされる。 乳児血管腫などの他の血管腫瘍が関与している可能性があります。
X線写真の特徴
x線写真の特徴は、各血管腫瘍に特異的である。 それらは複数の場所、より頻繁に皮下、筋骨格系、脾臓および肝臓の場所で見つけることができます。
治療と予後
Kasabach-Merritt症候群-全身性コルチコステロイド、放射線療法、圧迫、塞栓術および/または薬物療法（インターフェロン、血小板凝集阻害剤など）4では、様々な治療法が使用されており、様々な程度の成功を収めている。
合併症
反復性関節症も起こり、血友病様関節症につながる1。 その他の合併症には、うっ血性心不全および消化管出血が含まれる3.
歴史と語源
この症候群は、1940年に最初にこの状態を記述した2人の小児科医であるHaig Haigouni KasabachとKatharine Krom Merrittにちなんで命名されました。