Kasabach-merritt syndrom, også kjent som hemangiom trombocytopeni syndrom, er en sjelden livstruende sykdom funnet hos spedbarn der en raskt voksende vaskulær tumor er ansvarlig for trombocytopeni, mikroangiopatisk hemolytisk anemi og forbrukslevring koagulopati.
Patologi
Vaskulære svulster kan vokse svært raskt, noe som kan indusere alvorlig trombocytopeni og alvorlig konsumtiv koagulopati. I alvorlige tilfeller kan det forekomme disseminert intravaskulær koagulasjon.
Etiologi
Kasabach-merritt syndrom er vanligvis forårsaket av kaposiform hemangioendoteliom eller tuftet angiom. Andre vaskulære svulster kan være ansvarlige, for eksempel infantil hemangiom.
Radiografiske trekk
de radiografiske trekkene er spesifikke for hver vaskulær tumor. De kan finnes på flere steder, oftere subkutan, muskuloskeletale, milt og lever i stedet.
Behandling og prognose
Ulike behandlinger brukes, med varierende grad av suksess, Ved Kasabach-merritt syndrom – systemiske kortikosteroider, strålebehandling, kompresjon, embolisering og/eller farmakoterapi (f.eks. interferon, blodplateaggregasjonshemmere) 4.
Komplikasjoner
Repeterende hemartrose kan også forekomme, noe som fører til en hemofili-lignende artropati 1. Andre komplikasjoner inkluderer kongestiv hjertesvikt og gastrointestinal blødning 3.
Historie og etymologi
syndromet er oppkalt Etter Haig Haigouni Kasabach Og Katharine Krom Merritt, de to barneleger som først beskrev tilstanden i 1940.