målet med behandlingen er å forebygge infeksjoner, slik at barn vanligvis vil bli startet på immunglobulinbehandling så snart en diagnose er nådd. Immunoglobulin er også Kjent Som IgG eller antistoff. Det er et blodprodukt og gis som erstatning for personer som ikke klarer å lage egne antistoffer. Det er bærebjelken i behandlingen for pasienter som er rammet av primær antistoffmangel. Immunoglobulin kan gis ved infusjon gjennom en kanyle i en vene (intravenøst ELLER IV), eller ved raske subkutane infusjoner (SC) under huden ved hjelp av en bærbar infusjonspumpe eller for hånd.
i tillegg til immunglobulinbehandling kan barn trenge antibiotika eller antifungal medisiner for å forhindre infeksjoner eller behandle dem raskt når de oppstår. Regelmessig overvåking og kontroller vil bidra til å fange infeksjoner tidlig. Hvis en autoimmun respons oppstår, kan dette behandles med steroid og / eller biologiske legemidler for å dempe immunsystemet slik at symptomene lindres.
HOS noen alvorlig rammede pasienter behandles NEMO-mangelsyndrom ved bruk av benmarg-eller blodstamcelletransplantasjon. Målet er å erstatte det defekte immunsystemet med et immunsystem fra en sunn donor. Sunn benmarg er rik på stamceller, hvorfra alle cellene i immunsystemet utvikler seg, og det er mulig å ta benmarg fra et sunt individ hvis vevstype samsvarer med pasienten og gi det ved transfusjon til pasienten.
dette krever behandling med kjemoterapi først for å fjerne det eksisterende immunsystemet, og er en ganske ny behandling FOR NEMO-mangelsyndrom, så langsiktige data må samles inn for å se hvordan tilstanden endres. Det er viktig å huske at en benmargstransplantasjon bare vil forandre immuncellene, og at vevene i organer, inkludert tarm, lunger og hud, fortsatt vil bære NEMO-mutasjonen.