3. Dyskusja
choroba NBD jest klasyfikowana jako miąższowa lub nierodzicza. Choroba miąższowa stanowi 75% przypadków, a ból głowy jest najczęstszym objawem neurologicznym, występującym u około 70% pacjentów . NBD może być ostre lub przewlekłe. Ostre NBD jest często postrzegane jako zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zazwyczaj dobrze reaguje na leczenie kortykosteroidami. Ostra NBD wydaje się być samoograniczająca i niesie lepsze rokowanie w przeciwieństwie do przewlekłego postępującego NBD, który jest trudny do rozwiązania i często prowadzi do ciężkiej niepełnosprawności i pogorszenia . U niektórych pacjentów nie występują jawne deficyty neurologiczne, ale raczej z niejasnymi nieogniskowymi objawami neurologicznymi, takimi jak ból głowy lub zawroty głowy . Nasz pacjent trafił do szpitala z nowym bólem głowy, który był jedynym objawem i nie odnotowano żadnych innych deficytów neurologicznych. Otrzymała dożylne leczenie kortykosteroidami w dużych dawkach, a jej objawy szybko ustąpiły. Ten subkliniczny ostry NBD może być mylony z przewlekłym postępującym NBD; jednak mają one inne rokowania. Chociaż etiologia jest nadal niejasna, ten subkliniczny NBD jest potencjalnie uważany za inną formę NBD, a nie wcześniejsze stadia przewlekłego postępującego NBD . Potrzebne są dalsze badania, aby lepiej to zdefiniować.
podobnie jak objawy kliniczne, wyniki MRI są również niespecyficzne w NBD. Zazwyczaj istnieje pojedyncza zmiana w ostrej fazie, ale zmiany mogą być rozproszone i powszechne w fazie przewlekłej . Kształt zmian widocznych na obrazach ważonych T2 różni się od okrągłego, liniowego lub półksiężycowego do nieregularnego . Zmiany obustronne są rzadkie . Zmiany są zazwyczaj zlokalizowane w pniu mózgu, wzgórze, lub zwoje podstawne i zmniejszenie wielkości z sterydów lub innych terapii immunosupresyjnych . Obecność atrofii pnia mózgu można zaobserwować w przewlekłym postępującym NBD .
analiza CSF w NBD zazwyczaj ujawnia zwiększoną liczbę komórek i białka. Neutrofilia w płynie mózgowo-rdzeniowym występuje we wczesnych stadiach, a limfocytoza w późniejszym stadium . Pasma oligoklonalne są zwykle nieobecne. Analiza CSF naszego pacjenta była zgodna z NBD, ponieważ wykazała podwyższoną liczbę komórek z neutrofilami, podwyższonym białkiem i nieobecnymi pasmami oligoklonalnymi.
Szacowanie rokowania dla NBD opiera się na wielu różnych czynnikach. U pacjentów z przewlekłym postępującym NBD, obecność atrofii pnia mózgu i nieprawidłowe wyniki w płynie mózgowo-rdzeniowym mają gorsze rokowanie . Ponadto pacjenci z uszkodzeniami rdzenia kręgowego i pnia mózgu są bardziej narażeni na niepełną regenerację, a tym samym mają wyższy poziom niepełnosprawności . Prezentacja naszego pacjenta jest zgodna z najczęstszym typem, miąższowym NBD. Nie miała atrofii pnia mózgu obserwowanej podczas neuroobrazowania, ale miała zmiany w szyjnym rdzeniu kręgowym i nieprawidłowe wyniki w płynie mózgowo-rdzeniowym, co utrudniało dokładne określenie rokowania. Ponadto jedna trzecia pacjentów z miąższowym NBD może nawrócić lub stać się postępująca nawet po odpowiednim leczeniu . Dlatego nasz pacjent otrzymał przedłużony stożek kortykosteroidów po wypisie ze szpitala i potencjalnie będzie wymagał długotrwałych leków immunosupresyjnych.
tutaj przedstawiliśmy pacjentowi niezliczone niezbyt częste wyniki NBD. Była kobietą w wieku powyżej 50 lat, która od kilkudziesięciu lat choruje na stosunkowo łagodny przebieg choroby. Jak wspomniano powyżej, NBD zazwyczaj diagnozuje się w 3. lub 4. dekadzie życia, prezentacja jest 3 do 6 lat po wystąpieniu BD i występuje częściej u mężczyzn. W momencie przyjęcia nie wykazywała zmian ogólnoustrojowych błony śluzowej ani zapalenia błony naczyniowej oka, w przeciwieństwie do typowej prezentacji miąższowej NBD, która często ma równoległe cechy ogólnoustrojowe BD . Niektóre lokalizacje zmian w jej MRI były rzadkie, ponieważ występowały obustronnie i miały wpływ na rdzeń kręgowy szyjki macicy. Dalsze mylące jej obraz kliniczny był jej wstęp, miesiące przed diagnozą NBD, z ostrymi trudnościami w znalezieniu słów. Możliwe, że był to początek NBD u naszego pacjenta, jednak brak pełnej diagnostyki, w tym analizy płynu mózgowo-rdzeniowego, uniemożliwia retrospektywnie to określenie.
podsumowując, rozpoznanie NBD należy postawić ostrożnie u pacjentów w wieku powyżej 50 lat. W szczególności wykluczenie innych bardziej powszechnych zaburzeń neurologicznych, zwłaszcza udaru mózgu, ma kluczowe znaczenie w uzyskaniu właściwej diagnozy. NBD należy brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej każdego pacjenta BD z nowym bólem głowy lub innymi dolegliwościami neurologicznymi, niezależnie od wcześniejszego stanu BD, w tym czasu trwania choroby i stopnia niepełnosprawności.
konkurencyjne interesy
Wai Wai Miller i Demetrios Konstas oświadczają, że nie ma konkurencyjnych interesów dotyczących publikacji tego artykułu. Chetan Gandhy pełnił funkcję konsultanta dla Genzyme i Teva Neuroscience i jest w biurach mówców EMD Serono i Genzyme. Derrick Robertson pełnił funkcję konsultanta w Biogen, Genzyme, Teva Neuroscience i Pfizer, jest w biurach prelegentów Biogen, Pfizer, EMD Serono, Genzyme, Teva Neuroscience, Mallinckrodt i Acorda; otrzymał wsparcie grantowe od Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, MedImmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono i Genetech.