- Abstract
- 1. Introdução as dermatoses perfurantes são um grupo diverso de doenças, onde há eliminação transepidermal de material da derme. Estes foram notificados em doentes hemodializados, mas não muito em doentes dialisados peritoneal. Reportamos um paciente em diálise peritoneal que desenvolveu dermatose perfurante com comichão debilitante. 2. Case Report
- 3. Discussão
- conflitos de interesses
- contribuições dos autores
- agradecimentos
Abstract
Acquired perfurating dermatosis (APD) is a debilitating and itchy skin disease. Seu diagnóstico é baseado em biópsia e o tratamento não é muito claro. Não está bem estabelecido quanto à Extensão da sua propagação em doentes em diálise peritoneal (DP) e as suas implicações nesta população não foram bem estudadas. Aqui apresentamos um caso de APD que se desenvolveu em um paciente na PD. Suas opções de patologia e tratamento são revisadas. São necessários mais estudos para avaliar a prevalência de DPA na população de DP.
1. Introdução as dermatoses perfurantes são um grupo diverso de doenças, onde há eliminação transepidermal de material da derme. Estes foram notificados em doentes hemodializados, mas não muito em doentes dialisados peritoneal. Reportamos um paciente em diálise peritoneal que desenvolveu dermatose perfurante com comichão debilitante.
2. Case Report
a 60-year-old obese patient with diabetes mellitus (DM) developed end-stage renal disease (ESRD) and subsequently was in opp in October 2012. A etiologia do ESRD dele era DM. Antes do início da DP, a HbA1C variou entre 6, 5% e 13, 5%. Seu teste de equilíbrio peritoneal (PET) mostrou que sua característica de transporte de membrana é de alta média. Sua prescrição incluiu cinco ciclos noturnos, com um volume de enchimento de dois litros de dextrose solutions por nove horas. Ele teve sua última dose de dois litros de icodextrina por dez horas e outra troca de Meio-dia com dois litros de dextrose. Nos dois anos seguintes, ele se saiu bem na polícia até abril de 2015, quando desenvolveu peritonite negativa cultural. Em maio de 2015, ele desenvolveu peritonite de Candida (ele também tinha candidíase da virilha) e seu cateter PD foi prontamente removido. Ele foi então transferido para Hemodiálise (HD) após a inserção de um cateter HD em seu pescoço. Em junho de 2015, ele foi admitido com choque séptico e expirou.
durante seu tempo em diálise todos os seus foram maiores que 2, 0. Durante o ano anterior à sua morte, seu albumina variou de 2,7 a 3,6 mg/dl, fósforo 3,8 a 6 mg/dl, cálcio não corrigida 7 a 8,5 mg/dl, e o hormônio da paratireóide immunochemiluminescence 127 993 pg/ml. Após a iniciação de sua DP, sua HbA1C variou de 6,5% a 8,6%. Seus medicamentos incluíam insulina, nortriptilina, carbonato de sevelamer, cinacalcet, lisinopril, montelucaste, multivitaminas e epoetina alfa.
ele tinha começado a consultar um dermatologista em maio de 2014 para recém-desenvolvidos pápulas e nódulos hiperpigmentados pruríticos em torno de 0,5 mm a 1 cm de tamanho. Estes estavam principalmente em seu rosto, braços e pernas (Figura 1). Ele estava muito perturbado devido à comichão. Ele começou a tomar nortriptilina e aplicar loção Gold bond, mas sem muita melhoria. Uma biópsia de ponche de uma das lesões da pele revelou alterações consistentes com uma dermatose perfurada adquirida (APD) (Figuras 2, 3 e 4). O tratamento conservador com triamcinolona 0, 1% creme não melhorou a prurite intensa. Tazaroteno 0, 1% gel foi iniciado, mas era muito irritante para o paciente. Ele foi mudado posteriormente para tretinoin 0.1% creme na esperança de uma melhor tolerabilidade. Houve uma discussão com o paciente sobre a possibilidade de iniciar a terapêutica oral com isotretinoína ou UVB de banda estreita, mas o paciente faleceu de septicemia.
3. Discussão
O dermatoses perfurantes são um grupo diverso de doenças que incluem quatro tipos: elastose perforans serpiginosum, doença de Kyrle, que perfura a foliculite, reativa e perfurantes collagenosis (RPC). Rapini et al. o termo APD foi introduzido pela primeira vez em 1989 . Observado principalmente em adultos de meia-idade com uma idade média de 48 anos, a APD é uma doença rara associada a doenças sistémicas, principalmente doença renal crónica (DRC) e DM . Embora a APD possa ocorrer antes de iniciar a diálise, ela ocorre mais comumente após um paciente ser colocado em diálise . Ocorre a uma taxa de 4,5–11% na população de diálise, e a maioria da literatura mostra uma associação com HD ao invés de PD . A APD também pode ocorrer em locais de trauma ou após exposição a determinados medicamentos, incluindo inibidores TNF-alfa, bevacizumab, sirolímus e indinavir.
APD apresenta-se como uma erupção cutânea com pápulas umbilicadas e uma tampa queratótica central, comumente associada com prurido . Lesões na maioria das vezes presentes nas superfícies extensoras das extremidades inferiores, mas APD também pode exibir no tronco, couro cabeludo, ou qualquer área que o paciente pode arranhar devido à prurido.Embora a patogênese da APD permaneça incerta, existem muitas hipóteses. Os pacientes frequentemente exibem o fenômeno Koebner, onde as lesões surgem nos locais de trauma exibidos por arranhões . Uma teoria postulada consiste em um trauma auto-induzido na pele, resultando em danos à epiderme ou colágeno dérmico que eventualmente causa APD . Outra teoria é uma alteração do colágeno ou fibras elásticas devido a distúrbios metabólicos ou deposição de substâncias como sais de cálcio . Por último, pensa-se que a vasculopatia dérmica associada à diabetes que conduz à necrose possa desempenhar um papel.
a biópsia da pele é um diagnóstico para a DAP, e a histopatologia revela achados de qualquer uma das quatro dermatoses perfurantes, e muitas vezes mais de um padrão é observado em um único paciente . Portanto, muitos preferem juntar todos estes diagnósticos em um termo abrangente de APD. A histologia frequentemente revela invaginação epidérmica, muitas vezes envolvendo um folículo piloso dilatado com um tampão queratótico constituído por queratina, colágeno ou fibras elásticas associadas com neutrófilos. A pista para o diagnóstico é que um núcleo queratótico central deve ser visto sobre um foco de perfuração epidérmica.
as lesões individuais podem resolver-se espontaneamente, por isso, se houver um envolvimento ligeiro, evitar traumas e arranhões através da remoção de unhas, usar luvas, aplicação de solução de mentol, ou modificação do comportamento pode ser suficiente. Por envolvimento limitado mas significativo, os tratamentos incluem retinóides tópicos, tais como tretinoína ou tazaroteno, corticosteróides tópicos ou intralesionais, emolientes, imiquimod creme, ablação laser e crioterapia. Para um maior envolvimento anti-histamínicos, retinóides orais (isotretinoína, acitretina), metotrexato, alopurinol ou fototerapia (UV-B de banda estreita, UV-B de banda larga ou UV-a de psoraleno) podem ser apropriados. Alguns doentes apresentam melhoria após transplante renal ou anecdotalmente após alteração no tubo ou equipamento de HD. No contexto clínico, no entanto, as modalidades de tratamento mais comuns utilizadas são evitar riscos, loções de mentol, anti-histamínicos orais, esteróides tópicos, retinóides tópicos, banda estreita UV-B, ou doxiciclina. Enquanto retinóides orais e esteróides sistêmicos podem ser usados, as condições coexistindo frequentemente visto nestes pacientes, tais como a doença renal, muitas vezes torna desafiador para usar estes com segurança.
a informação disponível sobre a DAP na população PD é muito limitada . Tem havido casos conhecidos de APD na população de PD, como visto na literatura de Saray, e Morton et al., mas não houve estudos diretos comparando as populações HD e PD. O que sabemos até agora é que a APD tem uma relação mais causal com a doença renal do que com a DM. Mas não sabemos se a diálise, mais importante, o tipo de diálise, altera a prevalência, o resultado ou a sequela desta doença. No estudo de 22 doentes por Saray et al. dois pacientes foram diagnosticados com APD assim que a PD começou . Um caso relatado por González-Lara et al. revelou um paciente que foi diagnosticado com APD após PD, com melhoria após ser mudado para HD . Estes achados sugerem que pode haver uma relação causal entre APD e PD em si, embora possa não ser o mesmo mecanismo que sua relação com HD. A comichão e a dor associadas podem aumentar ainda mais a depressão, o que pode potencialmente levar a mais infecções na DP. São necessários mais estudos epidemiológicos para avaliar a prevalência de DPA em pacientes com DP e os fatores de risco associados à DPA na população DP.
conflitos de interesses
todos os autores não têm conflitos de interesses.
contribuições dos autores
todos os autores tiveram acesso aos dados e desempenharam um papel vital na escrita do manuscrito.
agradecimentos
os autores agradecem em. Grace Johnston, MBA, para apoio à biblioteca.