Glomerulonefrite rapidamente progressiva

a análise sérica frequentemente ajuda no diagnóstico de uma doença subjacente específica. A presença de anti-membrana basal glomerular (GBM) anticorpos sugere tipo I RPGN; os anticorpos antinucleares (ANA) podem oferecer suporte a um diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico e tipo II RPGN; e tipo III e idiopática RPGN são freqüentemente associada com anticorpos anti-neutrófilos citoplasmáticos (ANCA)-soro positivo.

a função renal diminuída num indivíduo que tenha tido a doença durante menos de três meses é característica da RPGN. Deve ser obtido um exame ultrasonográfico do abdómen. Embora a presença de sedimentos na urina em exame pode indicar glomerulonefrite proliferativa, muitos casos de glomerulonefrite rapidamente progressiva precisam de uma biópsia renal para fazer um diagnóstico.

ClassificationEdit

glomérulo-nefrite crescentica

RPGN podem ser classificados em três tipos, com base em padrões de imunofluorescência:

Tipo de IEdit

representando cerca de 20% da RPGN, tipo eu RPGN, também chamado de anti-GBM glomerulonefrite, é caracterizada pela presença de auto-anticorpos dirigidos contra o colagénio tipo IV (especificamente, o noncollagenous região de sua α3 cadeia) na membrana basal glomerular (GBM). Alguns casos estão associados a anticorpos dirigidos contra a membrana basilar dos alvéolos pulmonares, produzindo síndrome de Goodpasture. A maioria da doença de tipo I, no entanto, apresenta anticorpos anti-GBM isoladamente; estes casos são considerados idiopáticos.

Tipo Iedit

caracterizado pela deposição de complexos imunes nos tecidos glomerulares, a RPGN tipo II representa 25% dos casos. Qualquer doença imunocomplexa-incluindo lúpus eritematoso sistémico, glomerulonefrite proliferativa aguda, púrpura de Henoch–Schönlein e nefropatia IgA—que envolva o glomerulus pode progredir para RPGN se suficientemente grave.

Tipo IIIEdit

também conhecido como pauci-imune RPGN, o tipo III RPGN representa 55% do RPGN e não apresenta deposição imunológica complexa nem anticorpos anti-GBM. Em vez disso, os glomérulos são danificados de uma forma indefinida, talvez através da ativação de neutrófilos em resposta à ANCA. A RPGN tipo III pode ser isolada ao glomérulo (primário ou idiopático) ou associada a uma doença sistémica (secundária). Na maioria dos casos, a doença sistémica é uma vasculite associada à ANCA, como a granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica ou granulomatose eosinofílica com poliangiite.

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