Pauci-imune glomérulo-nefrite crescentica

Pauci-imune glomérulo-nefrite crescentica (PICGN) é rapidamente progressiva condição levando à insuficiência renal dentro de dias ou semanas e é potencialmente uma ameaça à vida. A maioria destes doentes tem evidência clínica ou patológica de vasculite sistémica. PICGN pode ocorrer como doença renal limitada ou como um componente da vasculite sistémica necrosante de pequenos vasos. A maioria destes casos é atribuída à granulomatose de Wegener (WG), poliangite microscópica (MPA) ou síndrome de Churg Strauss (CSS). O envolvimento Renal é encontrado em 80 a 90% dos casos de WG e AMF e em cerca de 45% dos casos de CSS. Aproximadamente 80 a 90% dos doentes de GP ou AMF não tratados e cerca de 60% dos casos de CSS são positivos para anticorpos citoplásmicos anti-neutrófilos (ANCA). Estas doenças também são chamadas de vasculite associada à ANCA. As medições da ANCA em série fornecem informações úteis sobre a actividade da doença. O transplante Renal deve ser evitado em doentes com evidência clínica de vasculite activa. Embora o tratamento com corticosteróides orais e I. V. ou ciclofosfamida oral resulte em remissão completa a longo prazo em 70 a 75% dos doentes, a recidiva ocorre em >25% dos casos num período médio de 18 meses após a cessação da terapêutica. O prognóstico do PICGN associado à ANCA não tratado é fraco.