síndrome de Wells, ou celulite eosinofílica, é uma rara dermatose inflamatória descrita pela primeira vez por Wells em 1971.1,2 mais de 100 casos clínicos foram descritos na literatura médica, mas apenas 18 destes casos ocorreram em crianças.A síndrome é caracterizada por eritema cutâneo recorrente e edema, eosinofilia periférica e histopatologia típica.
relatório de caso
uma criança de 17 meses apresentou erupção cutânea recorrente de 2 meses nas 4 extremidades. A erupção consistiu em pápulas vermelhas e dolorosas que aumentaram progressivamente em tamanho e evoluíram ao longo de um período de 7 dias em nódulos espessados. Lesões de vários estágios de desenvolvimento estavam presentes ao mesmo tempo. O paciente estava irritável durante este tempo, mas não febril. Antes de nos apresentar, o paciente tinha sido tratado com antibióticos orais, que se revelaram ineficazes.
o exame físico revelou placas ligeiramente flutuantes, violáceas e insaturadas nas palmas e solas bilateralmente e no dorso do pé esquerdo (Figura 1). Todas as lesões foram sensíveis à palpação. Resultados laboratoriais significativos incluíram uma contagem de glóbulos brancos de 15. 9×103 / µL com 14% de eosinófilos. Os resultados da biópsia da placa de 5×5-mm no dorsum do pé esquerdo mostraram infiltração dérmica mista com eosinofilia marcada e alterações degenerativas de colagénio com figuras de chama (Figura 2). Foi diagnosticada celulite eosinofílica e o doente foi iniciado com prednisona 1 mg/kg por dia. As lesões resolveram-se após 3 semanas de terapêutica com corticosteróides.
Comment
Although the etiology of Wells syndrome is not clearly defined, it is believed to be a hipersensibilidade reaction to various triggering agents (Table).1-14 na maioria dos casos, no entanto, o agente incitador permanece desconhecido, como foi o caso com o nosso paciente. Alguns autores definem a síndrome de Wells como uma entidade clínica,enquanto outros a vêem estritamente como um padrão de reação histopatológica.5,12
doentes com celulite eosinofílica presente com edema focal e placas anulares ou circulatórias, eritematosas, infiltradas com uma borda afiada, rosada ou violácea. As lesões, geralmente localizadas nas extremidades e tronco, podem progredir para vesículas e bulas. Prurido, dor e sensação de ardor podem estar presentes antes ou durante a presença das lesões; no entanto, os sintomas sistémicos (mal-estar, febre) são raros.A eosinofilia periférica é detectada em aproximadamente metade dos doentes.1,2 após um período de dias a várias semanas, estas lesões evoluem para cinza azulado, lesões insaturadas, e a pele, eventualmente, retorna ao normal sem formação de cicatriz. Na maioria dos casos, novas lesões irrompem após o surto inicial.
no seu início, as lesões da síndrome de Wells podem ser clinicamente confundidas com erisipelas ou celulite infecciosa; no entanto, um curso de antibióticos não irá tratar os sintomas. Doenças menos comuns, tais como granulomatose alérgica de Churg-Strauss e síndromes hipereosinofílicas, também podem ser suspeitos. A ausência de vasculite necrosante na biópsia e um anticorpo citoplásmico antineutrofílico negativo, no entanto, exclui o diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss.Um diagnóstico de síndrome hipereosinofílica requer evidência de envolvimento visceral e uma eosinofilia sustentada por mais de 6 meses.As lesões hiperpigmentadas e insaturadas da síndrome de Poços de estágio tardio podem assemelhar-se ao aparecimento de morfea.
o diagnóstico da síndrome de Wells é geralmente feito por biópsia da pele. Wells1, 17 descreveu 3 fases histopatológicas sequenciais da síndrome. O estágio agudo, ou celulítico, é identificado por edema e um infiltração eosinofílica (intersticial e perivascularmente) na derme, especialmente a derme reticular. O estágio subagudo, também conhecido como dermatite granulomatosa, é caracterizado pela formação de figuras de chama, que são coleções de eosinófilos, histiócitos, e células gigantes do corpo estranho circundando um núcleo de fibras de colágeno degeneradas em um fundo de inflamação granulomatosa. A imunofluorescência localiza a principal proteína básica dentro das figuras de chama, indicando a degranulação eosinofílica.7 embora sejam altamente característicos da síndrome de Wells, as figuras de chama não são patognomônicas para a doença e também podem ser vistas em pemphigóide bulbous, herpes gestacional, picadas de insetos, e infecções fúngicas e parasitárias.2,518 o último estágio é o estágio de resolução, que mostra menor número de eosinófilos dentro da inflamação granulomatosa.
o tratamento recomendado para a síndrome de Wells é uma redução gradual dos corticosteróides sistémicos, geralmente prednisona numa dose de 10 a 80 mg/dia.Um estudo relatou que mesmo a dose baixa (5 mg) de prednisona em dias alternados foi eficaz no tratamento da síndrome de Wells.Em ocasiões raras, os doentes tratados com dapsone demonstraram melhoria clínica.Mais recentemente, a fototerapia psoralen-UVA teve sucesso inicial na remoção das lesões da síndrome de Wells.A eficácia do tratamento é confundida pelo facto de as lesões desaparecerem dentro de 6 a 8 semanas, com ou sem terapêutica. Embora a síndrome se repita esporadicamente, a resolução espontânea ocorre em todos os pacientes após um período de meses a vários anos.9,20