3. Discuție
boala NBD este clasificată fie ca parenchimală, fie ca nonparenchimală. Boala parenchimatoasă reprezintă 75% din cazuri, iar cefaleea este cel mai frecvent simptom neurologic, care apare la aproximativ 70% dintre pacienți . NBD poate fi acută sau cronică. NBD acută este adesea văzută ca meningoencefalită și de obicei răspunde bine la terapia cu corticosteroizi. NBD acut tinde să se autolimiteze și are un prognostic mai bun, spre deosebire de NBD progresiv cronic, care este greu de rezolvat și de multe ori duce la dizabilități și deteriorări severe . Este posibil ca unii pacienți să nu prezinte deficite neurologice evidente, ci mai degrabă simptome neurologice vagi nefocale, cum ar fi dureri de cap sau amețeli . Pacientul nostru s-a prezentat la spital cu dureri de cap nou apărute fiind singurul simptom și nu s-au observat alte deficite neurologice. Ea a primit un tratament intravenos cu corticosteroizi în doze mari și simptomele ei s-au rezolvat rapid. Acest NBD acut subclinic poate fi confundat cu NBD progresiv cronic; cu toate acestea, au prognoze diferite. Deși etiologia este încă neclară, acest NBD subclinic este potențial considerat a fi o formă diferită de NBD, mai degrabă decât etapele anterioare ale NBD progresive cronice . Sunt necesare studii suplimentare pentru a defini mai bine acest lucru.
la fel ca simptomele clinice, rezultatele RMN sunt, de asemenea, nespecifice în NBD. De obicei, există o singură leziune în timpul fazei acute, dar leziunile pot fi difuze și răspândite în timpul fazei cronice . Forma leziunilor observate pe imaginile ponderate T2 variază de la circulare, liniare sau în formă de semilună până la neregulate . Leziunile bilaterale sunt mai puțin frecvente . Leziunile sunt de obicei localizate în trunchiul cerebral, talamus sau ganglioni bazali și scad în dimensiune cu steroizi sau alte terapii imunosupresoare . Prezența atrofiei trunchiului cerebral poate fi observată în NBD progresivă cronică .
analiza CSF în NBD relevă de obicei creșterea numărului de celule și proteine. Neutrofilia LCR poate fi observată în stadiile incipiente, limfocitoza fiind observată în stadiul ulterior . Benzile oligoclonale sunt de obicei absente. Analiza LCR a pacientului nostru a fost în concordanță cu NBD, deoarece a arătat un număr crescut de celule cu neutrofilie, proteine crescute și benzi oligoclonale absente.
estimarea prognosticului pentru NBD se bazează pe mulți factori diferiți. La pacienții cu NBD progresivă cronică, prezența atrofiei trunchiului cerebral și constatările anormale ale LCR au un prognostic mai slab . De asemenea, pacienții cu leziuni ale măduvei spinării și ale trunchiului cerebral au mai multe șanse de recuperare incompletă și, prin urmare, au niveluri mai ridicate de dizabilitate . Prezentarea pacientului nostru este în concordanță cu cel mai frecvent tip, NBD parenchimat. Ea nu a avut atrofie cerebrală observată pe neuroimagistică, dar a avut leziuni în măduva spinării cervicale și descoperiri anormale ale LCR, făcând astfel dificilă determinarea exactă a prognosticului ei. În plus, o treime dintre pacienții cu NBD parenchimatoasă pot recidiva sau pot deveni progresivi chiar și după un tratament adecvat . Prin urmare, pacientul nostru a primit o conicitate prelungită a corticosteroizilor la externarea din spital și, eventual, va necesita agenți imunosupresori pe termen lung.
aici am prezentat un pacient cu o multitudine de constatări neobișnuite ale NBD. Era o femeie cu vârsta peste 50 de ani care a avut o evoluție relativ benignă a bolii BD de câteva decenii. După cum sa menționat mai sus, NBD este de obicei diagnosticat în deceniul 3 sau 4 de viață, prezentarea este de 3 până la 6 ani de la debutul BD și apare mai des la bărbați. Ea nu a prezentat leziuni sistemice ale mucoasei sau uveită la momentul admiterii, contrar prezentării tipice a NBD parenchimatoasă care are adesea caracteristici sistemice concurente ale BD . Unele dintre locațiile leziunilor de pe RMN au fost mai puțin frecvente prin faptul că au apărut bilateral și au afectat măduva spinării cervicale. O altă confuzie a imaginii sale clinice a fost admiterea ei inițială, cu luni înainte de diagnosticul de NBD, cu dificultăți acute de găsire a cuvintelor. Este posibil ca acesta să fi fost începutul NBD la pacientul nostru; cu toate acestea, lipsa unei analize complete a diagnosticului, inclusiv analiza LCR, face ca această determinare să fie imposibilă retrospectiv.
în concluzie, diagnosticul de NBD trebuie făcut cu precauție la pacienții cu vârsta peste 50 de ani. Excluderea în mod specific a altor tulburări neurologice mai frecvente, în special accident vascular cerebral, este esențială pentru obținerea unui diagnostic adecvat. NBD trebuie luat în considerare în diagnosticul diferențial al oricărui pacient cu BD cu dureri de cap noi sau alte afecțiuni neurologice, indiferent de starea anterioară a BD, inclusiv durata bolii și nivelul de dizabilitate.
interese concurente
Wai Wai Miller și Demetrios Konstas declară că nu există interese concurente în ceea ce privește publicarea acestei lucrări. Chetan Gandhy a servit ca un consult pentru Genzyme și teva Neuroscience și este pe birourile vorbitorilor de EMD Serono și Genzyme. Derrick Robertson a servit ca consultant pentru Biogen, Genzyme, teva Neuroscience, și Pfizer, este pe birourile vorbitorilor de Biogen, Pfizer, EMD Serono, Genzyme, teva Neuroscience, Mallinckrodt, și Acorda; și a primit sprijin grant de la Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, MedImmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono, și Genetech.