Sanchez și colab. raportați un caz de sindrom Marfan cu episoade recurente intermitente de dureri de spate limitate la zona sacrală.
în acest articol, examinarea MR a relevat ectazia durală, dar autorii nu iau în considerare relația cauzală dintre ectazia durală și durerile de spate sau alte cauze ale durerii de spate în acest sindrom. În plus, examinarea MR sugerează o boală degenerativă ușoară a discului, în special pe L5/S1, care poate contribui, de asemenea, la dureri de spate sau sacrale.
ectazia durală apare la aproximativ 90% dintre pacienții cu Marfan, iar severitatea acesteia crește odată cu îmbătrânirea. De asemenea, poate fi prezent pentru o lungă perioadă de timp fără a produce simptome vizibile. Prin urmare, găsirea ectaziei durale numai pe investigația MR nu este o explicație validă a durerii lombare sau sacrale.
ectazia durală poate fi cauzată de presiunea hidrostatică continuă și de pulsația transmisă a lichidului cefalorahidian care dilată progresiv sacul dural. Radiologic, ectazia durală poate fi clasificată de la 1 (ușoară) la 3 (severă), în funcție de severitatea ectaziei, prezența chisturilor radiculare și absența grăsimii epidurale. De asemenea, a fost investigată prezența meningocelului sacral anterior.
cercetarea sistematică a simptomelor clinice ale ectaziei durale este în prezent limitată la un studiu de chestionar fără corelație cu evaluarea cantitativă a slăbiciunii, a altor deficite neurologice sau a modelelor specifice RMN. Simptomele care pot apărea la vârsta adultă includ dureri de cap, dureri de picioare, dureri abdominale, dureri perineale și dureri de spate inferioare. Chisturile arahnoide asociate și meningocelele anterioare (sacrale) apar mai rar și pot fi asociate cu dureri de cap posturale, compresie radiculară cu slăbiciune musculară, hipestezie și durere la nivelul picioarelor sau perineului sau tulburări ale sfincterului.
în plus față de ectazia durală, alte deformări ale coloanei vertebrale lombosacrale pot contribui la durerea lombară sau sacrală în sindromul Marfan. Aceste deformări pot include pediculi înguste, lamele subțiri, scalloping vertebral, procese transversale largi și cifoscolioză și spondilolisteză. Severitatea și impactul durerii cauzate de aceste deformări ale coloanei vertebrale au fost investigate.
deoarece ectazia durală este adesea asimptomatică și alte deformări ale coloanei vertebrale sunt frecvente, constatarea ectaziei durale pe investigația MR nu este o explicație definitivă a durerii lombare sau sacrale în sindromul Marfan.
cercetările ulterioare privind simptomele clinice ale ectaziei durale în sindromul Marfan ar trebui să includă un studiu prospectiv care să combine rezultatele examinării fizice și studiile neurofiziologice clinice pentru a detecta disfuncția radiculară și evaluarea semi-cuantativă a severității ectaziei durale și a altor deformări ale coloanei vertebrale lombosacrale pe imagistica MR.
1. Sanchez I, Concepcion L, Cortes JJ, Pack C. ectazia durală în sindromul Marfan. Neurologie 2008; 71: 1378.
2. Jones KB, sponsor PD, Erkula G, și colab. Simpozion privind aspectele musculo-scheletice ale sindromului Marfan: raportul întâlnirii și starea științei. J Orthop Res 2007; 25:413-422.
3. Fattori R, Nienaber CA, Descovich B, și colab. Importanța ectaziei durale în evaluarea fenotipică a sindromului Marfan. Lancet 1999; 354:910-913.
4. Foran JR, Pyeritz RE, Dietz HC, sponsor PD. Caracterizarea simptomelor asociate cu ectazia durală la pacientul Marfan. Am J Med Genet a 2005; 134A: 58-65.
5. Di Lazzaro V, Pilato F, Dileone M și colab. Chistul arahnoid Extradural cu cordonul lombosacral și compresia rădăcinii în sindromul marfan. Arch Neurol 2007; 64: 284-285.
dezvăluire: autorii nu raportează nicio dezvăluire.