sindromul Cogan este o vasculită rară a adulților tineri care se caracterizează în principal prin 1,4,6:
- boala inflamatorie a ochilor (keratită interstițială clasică) 6
- disfuncție audiovestibulară (similară cu boala Meniere) 6
Epidemiologie
sindromul Cogan este rar și poate apărea la persoanele de orice vârstă și rasă. Se prezintă cel mai frecvent la adulții tineri la sfârșitul anilor 20 sau începutul anilor 30.
prezentare clinică
sindromul tipic Cogan se manifestă cu keratită interstițială și simptome audiovestibulare similare bolii Meniere (tinitus, vertij și pierderea auzului). Simptomele auditive pot preceda sau urma boala oculară, de obicei în decurs de doi ani.
sindromul Cogan Atipic prezintă alte tipuri de boli oculare inflamatorii (cum ar fi uveita, sclerita și nevrita optică), simptome audiovestibulare care pot să nu semene cu boala Meniere și intervale mai lungi între debutul bolii oculare și vestibuloauditorii. Cu toate acestea, această distincție poate să nu aibă semnificație prognostică.
o minoritate substanțială de pacienți dezvoltă, de asemenea, vasculită sistemică 7. Simptomele sistemice frecvente includ cefalee, artralgie/artrită, mialgie, febră și oboseală. Cea mai caracteristică manifestare cardiovasculară este aortita 4.
patologie
etiologie
a fost postulată o reacție autoimună la ochi și la structurile audiovestibulare, posibil declanșată de o infecție a tractului respirator superior.
aspect Microscopic
structurile Vestibulocochleare demonstrează hidrops endolimfatice cu compartimentele perilimfatice umplute cu țesut fibros liber.
caracteristici radiografice
CT
- atenuarea calcifică sau a țesuturilor moi care elimină spațiile fluide intralabirintine 2
RMN
- T1: semnal ridicat în labirintul membranos al urechii interne
- T1 C + (Gd): îmbunătățirea labirintului membranos
- T2: obliterarea țesuturilor moi sau îngustarea spațiilor fluide intralabirintine 2
tratamentul și prognosticul
tratamentul constă în imunosupresie, începând cu glucocorticoizi și adăugând alți agenți imunosupresori în funcție de gravitatea afecțiunii.
evoluția bolii variază semnificativ de la pacient la pacient. La unii pacienți, există o apariție inițială, care poate dura câteva săptămâni până la Luni. După aceasta, poate exista un curs progresiv lent la unii pacienți, în timp ce alții au un curs de remisiune completă cu episoade intermitente de activitate a bolii.
insuficiența aortică care pune viața în pericol se dezvoltă în 10% din cazurile raportate. Orbirea apare la mai puțin de 5% dintre pacienți. Surditatea este un rezultat frecvent și debilitant care apare la până la 54% dintre pacienți.
Istorie și etimologie
a fost descris inițial de David Glendenning Cogan (1908-1993), oftalmolog American, în 1945 5,9.
diagnostic diferențial
diferențialul constă în cauze inflamatorii atât ale bolii oculare, cât și ale urechii interne:
- sarcoidoză
- sifilis
- boala Whipple
- poliartrită reumatoidă
- sindromul SJ de tip SJ de tip SJ de tip SJ de tip SJ de tip SJ de tip SJ de tip SJ de tip granulomatoza cu poliangiită
- policondrită recidivantă
- sindromul Behcet
- sindromul Vogt-Koyanagi-Harada
- boala inflamatorie intestinală
diferențialul vasculitei sistemice care afectează vasele mari este în principal arterita Takayasu.
puncte practice
- recunoașterea promptă și excluderea altor boli cu prezentare similară
- tratamentul prompt cu glucocorticoizi și terapie imunosupresoare de linie secundară dacă nu răspunde
- conștientizarea dezvoltării vasculitei și în special a aortitei, cu complicații asociate