sindromul Kasabach-Merritt, cunoscut și sub numele de sindromul trombocitopeniei hemangiomului, este o boală rară care pune viața în pericol la sugari, în care o tumoare vasculară în creștere rapidă este responsabilă de trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică și coagulopatie consumantă.
patologie
tumorile vasculare pot crește foarte rapid, ceea ce poate induce trombocitopenie severă și coagulopatie consumatoare severă. În cazuri severe, poate exista coagulare intravasculară diseminată.
etiologie
sindromul Kasabach-Merritt este de obicei cauzat de hemangioendoteliom kaposiform sau angiom cu smocuri. Alte tumori vasculare pot fi responsabile, cum ar fi hemangiomul infantil.
caracteristici radiografice
caracteristicile radiografice sunt specifice fiecărei tumori vasculare. Acestea pot fi găsite în mai multe locații, mai frecvent subcutanate, musculo-scheletice, splenice și hepatice.
tratament și prognostic
sunt utilizate diferite tratamente, cu diferite grade de succes, în sindromul Kasabach-Merritt – corticosteroizi sistemici, radioterapie, compresie, embolizare și/sau farmacoterapie (de exemplu interferon, inhibitori de agregare plachetară) 4.
pot apărea și complicații
hemartroză repetitivă, ceea ce duce la o artropatie asemănătoare hemofiliei 1. Alte complicații includ insuficiența cardiacă congestivă și sângerarea gastrointestinală 3.
Istorie și etimologie
sindromul este numit după Haig Haigouni Kasabach și Katharine Krom Merritt, cei doi pediatri care au descris pentru prima dată afecțiunea în 1940.