Kasabach-Merritt syndrom, také známý jako hemangiom trombocytopenie syndrom je vzácné, život ohrožující onemocnění vyskytuje u kojenců, v němž rychle rostoucí cévní nádor je zodpovědný za trombocytopenie, mikroangiopatická hemolytická anémie a konsumpční koagulopatie.
Patologie
Cévní nádory mohou růst velmi rychle, což může vyvolat závažné trombocytopenie a těžké konsumpční koagulopatie. V závažných případech může dojít k diseminované intravaskulární koagulaci.
Etiologie
Kasabach-Merritt syndrom je obvykle způsobena kaposiform hemangioendoteliom nebo tufted angioma. Jiné vaskulární nádory mohou být zodpovědné, jako je infantilní hemangiom.
radiografické rysy
radiografické rysy jsou specifické pro každý vaskulární nádor. Lze je nalézt na více místech, častěji podkožní, muskuloskeletální, slezinné a jaterní.
Léčba a prognóza
Různé procedury jsou použity, s různým stupněm úspěchu, v Kasabach-Merritt syndrom – systémové kortikosteroidy, radiační terapie, komprese, embolizace a/nebo farmakoterapie (např. interferon, inhibitory agregace trombocytů) 4.
Komplikace
Opakující se hemartrózy může také dojít, což vede k hemofilii-jako artropatie 1. Mezi další komplikace patří městnavé srdeční selhání a gastrointestinální krvácení 3.
Historie a etymologie
syndrom je pojmenovaný po Haig Haigouni Kasabach a Katharine Krom Merritt, dva pediatři, kteří jako první popsal stav v roce 1940.