Kasabach-Merritt syndrom

Kasabach-Merritt syndrom, také známý jako hemangiom trombocytopenie syndrom je vzácné, život ohrožující onemocnění vyskytuje u kojenců, v němž rychle rostoucí cévní nádor je zodpovědný za trombocytopenie, mikroangiopatická hemolytická anémie a konsumpční koagulopatie.

Patologie

Cévní nádory mohou růst velmi rychle, což může vyvolat závažné trombocytopenie a těžké konsumpční koagulopatie. V závažných případech může dojít k diseminované intravaskulární koagulaci.

Etiologie

Kasabach-Merritt syndrom je obvykle způsobena kaposiform hemangioendoteliom nebo tufted angioma. Jiné vaskulární nádory mohou být zodpovědné, jako je infantilní hemangiom.

radiografické rysy

radiografické rysy jsou specifické pro každý vaskulární nádor. Lze je nalézt na více místech, častěji podkožní, muskuloskeletální, slezinné a jaterní.

Léčba a prognóza

Různé procedury jsou použity, s různým stupněm úspěchu, v Kasabach-Merritt syndrom – systémové kortikosteroidy, radiační terapie, komprese, embolizace a/nebo farmakoterapie (např. interferon, inhibitory agregace trombocytů) 4.

Komplikace

Opakující se hemartrózy může také dojít, což vede k hemofilii-jako artropatie 1. Mezi další komplikace patří městnavé srdeční selhání a gastrointestinální krvácení 3.

Historie a etymologie

syndrom je pojmenovaný po Haig Haigouni Kasabach a Katharine Krom Merritt, dva pediatři, kteří jako první popsal stav v roce 1940.

You might also like

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.