Cogan syndrom er en sjælden vaskulitis hos unge voksne, der primært er karakteriseret ved 1,4,6:
- inflammatorisk øjensygdom (klassisk interstitiel keratitis) 6
- audiovestibular dysfunktion (svarende til Meniere sygdom) 6
Epidemiologi
Cogan syndrom er sjældent og kan forekomme hos mennesker af enhver alder og race. Det præsenterer oftest hos unge voksne i slutningen af 20 ‘erne eller begyndelsen af 30’ erne.
klinisk præsentation
typisk Cogan-syndrom manifesterer sig med interstitiel keratitis og audiovestibulære symptomer svarende til Meniere-sygdom (tinnitus, svimmelhed og høretab). Auditive symptomer kan gå forud for eller følge øjensygdom, normalt inden for to år.
atypisk Cogan-syndrom præsenterer med andre typer inflammatorisk øjensygdom (såsom uveitis, skleritis og optisk neuritis), audiovestibulære symptomer, der muligvis ikke ligner Meniere-sygdom, og længere intervaller mellem begyndelsen af okulær og vestibuloauditorisk sygdom. Denne sondring har dog muligvis ikke prognostisk betydning.
et betydeligt mindretal af patienter udvikler også systemisk vaskulitis 7. Almindelige systemiske symptomer inkluderer hovedpine, artralgi/gigt, myalgi, feber og træthed. Den mest karakteristiske kardiovaskulære manifestation er aortitis 4.
patologi
etiologi
en autoimmun reaktion på øjnene og audiovestibulære strukturer er blevet postuleret, muligvis udløst af en øvre luftvejsinfektion.
mikroskopisk udseende
Vestibulocochlear strukturer demonstrerer endolymfatiske hydrops med de perilymfatiske rum fyldt med løst fibrøst væv.
radiografiske egenskaber
CT
- dæmpning af calcific eller blødt væv, der udsletter de intralabyrintine væskerum 2
MR
- T1: højt signal i det indre øre membranøs labyrint
- T1 C+ (Gd): forbedring af den membranøse labyrint
- T2: udslettelse af blødt væv eller indsnævring af de intralabyrintine væskerum 2
behandling og prognose
Behandlingen består af immunsuppression, startende med glukokortikoider og tilsætning af andre immunsuppressive midler afhængigt af sværhedsgraden af tilstanden.
sygdomsforløbet varierer signifikant fra patient til patient. Hos nogle patienter er der en indledende flare, som kan vare flere uger til måneder. Efter dette kan der være et langsomt progressivt forløb hos nogle patienter, mens andre har et forløb med fuldstændig remission med intermitterende episoder af sygdomsaktivitet.
livstruende aortainsufficiens udvikler sig i 10% af de rapporterede tilfælde. Blindhed forekommer hos mindre end 5% af patienterne. Døvhed er et hyppigt og svækkende resultat, der forekommer hos op til 54% af patienterne.
historie og etymologi
det blev oprindeligt beskrevet af David Glendenning Cogan (1908-1993), amerikansk øjenlæge, i 1945 5,9.
differentiel diagnose
forskellen består af inflammatoriske årsager til både øjen-og indre øre sygdom:
- sarkoidose
- syfilis
- Piskesygdom
- rheumatoid arthritis
- Sj Lutgren syndrom
- systemisk lupus erythematosus
- systemiske vaskulitider, såsom polyarteritis nodosa og granulomatose med polyangiitis
- recidiverende polychondritis
- Behcet syndrom
- Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
- inflammatorisk tarmsygdom
forskellen for systemisk vaskulitis, der påvirker store kar, er primært Takayasu arteritis.
praktiske punkter
- hurtig anerkendelse og udelukkelse af andre sygdomme med lignende præsentation
- hurtig behandling med glukokortikoider og sekundær linieuppressiv terapi, hvis ikke responsiv
- bevidsthed om udviklingen af vaskulitis og især aortitis med tilhørende komplikationer