Sanches et al. Rapporter et tilfælde af Marfan syndrom med intermitterende tilbagevendende episoder af rygsmerter begrænset til det sakrale område.
i denne artikel afslørede MR-undersøgelse dural ectasia, men forfatterne overvejer ikke årsagsforholdet mellem dural ectasia og rygsmerter eller andre årsager til rygsmerter i dette syndrom. Desuden antyder MR-undersøgelsen mild degenerativ skivesygdom især på L5 / S1, som også kan bidrage til lændesmerter eller sakral smerte.
Dural ectasia forekommer hos cirka 90% af Marfan-patienterne, og dens sværhedsgrad stiger med aldring. Det kan også være til stede i lang tid uden at give nogen mærkbare symptomer. Derfor, at finde dural ectasia på MR-undersøgelse alene er ikke en gyldig forklaring på lændesmerter eller sakral smerte.
Dural ectasia kan være forårsaget af igangværende hydrostatisk tryk og transmitteret pulsering af cerebrospinalvæske, som gradvist udvider dural sac. Radiologisk kan dural ectasia klassificeres fra 1 (mild) til 3 (svær) afhængigt af sværhedsgraden af ectasia, tilstedeværelse af radikulære cyster og fravær af epidural fedt. Tilstedeværelsen af anterior sakral meningocele er også blevet undersøgt.
systematisk forskning i kliniske symptomer på dural ectasia er i øjeblikket begrænset til en spørgeskemaundersøgelse uden sammenhæng med kvantitativ vurdering af svaghed, andre neurologiske underskud eller specifikke MR-mønstre. Symptomer, der kan forekomme i voksen alder, inkluderer hovedpine, smerter i benene, mavesmerter, perineale smerter og lændesmerter. Associerede arachnoidcyster og anterior (sakral) meningoceler forekommer sjældnere og kan være forbundet med postural hovedpine, rodkomprimering med muskelsvaghed, hypestesi og smerter i ben eller perineum eller sphincterforstyrrelse.
ud over dural ectasia kan andre lumbosacral spinal deformiteter bidrage til nedre ryg eller sakral smerte i Marfan syndrom. Disse deformiteter kan omfatte smalle pedicles, tynde laminae, vertebral scalloping, brede tværgående processer og kyphoscoliosis og spondylolistese. Sværhedsgraden og virkningen af smerter forårsaget af disse spinal deformiteter er blevet undersøgt.
da dural ectasia ofte er asymptomatisk, og andre rygmarvsdeformiteter er almindelige, er fundet af dural ectasia ved MR-undersøgelse ikke en endelig forklaring på lændesmerter eller sakral smerte ved Marfan-syndrom.
yderligere forskning i kliniske symptomer på dural ectasia i Marfan syndrom bør omfatte en prospektiv undersøgelse, der kombinerer resultater af fysisk undersøgelse og kliniske neurofysiologiske undersøgelser for at påvise radikulær dysfunktion og semi-kvantitativ vurdering af sværhedsgraden af dural ectasia og andre lumbosacral spinal deformiteter på MR-billeddannelse.
1. Sanches I, Concepcion L, Cortes JJ, Pack C. Dural ectasia i Marfan syndrom. Neurologi 2008; 71: 1378.
2. Jones KB, sponsorerer PD, Erkula G, et al. Symposium om muskuloskeletale aspekter af Marfan syndrom: møderapport og videnskabens tilstand. J Orthop Res 2007; 25: 413-422.
3. Fattori R, Nienaber CA, Descovich B, et al. Betydningen af dural ectasia i fænotypisk vurdering af Marfans syndrom. Lancet 1999; 354: 910-913.
4. Foran JR., Pyerits RE, diets HC, sponsor PD. Karakterisering af symptomerne forbundet med dural ectasia hos Marfan-patienten. Am J med Genet en 2005; 134A: 58-65.
5. Pilato F, Dileone M, Et Al. Ekstradural arachnoid cyste med lumbosakral ledning og rodkompression i marfan syndrom. Arch Neurol 2007; 64: 284-285.
offentliggørelse: forfatterne rapporterer ingen oplysninger.