tabel I.
| medicinsk ledelse | kirurgisk Ledelse | andre modaliteter |
|---|---|---|
| topiske retinoider og relaterede derivater til daglig brug: tretinoin, retinsyre, retinaldehyd (mindre irritation), adapalen (syntetisk retinoid, mindre irritation) | manuel ekstraktion med comedonekstraktor | Dermabrasion |
| kemiske peeling-start med 50-70% glykolsyre (overfladisk skræl), og hvis det tolereres, eller hvis der ikke bemærkes nogen forbedring, skal du gå videre til en 15% trichloreddikesyre (mellemdybde skræl) og gå meget forsigtigt videre til phenol (dyb skræl), hvis det er angivet. | Curettage | kulsyre laser |
| systemisk: lavdosis isotretinoin 0.05-1mg/kg/dag | Bemærk: Kombinationen af kirurgisk og medicinsk terapi giver maksimal fordel | fraktioneret laser |
| Alfahydroksysyrer | ||
| livsstilsændring-solbeskyttelse, rygestop, selv om dette ikke vil vende allerede eksisterende aktinisk skade | ||
| periodisk hudvurdering for hudkræft |
Optimal terapeutisk tilgang til denne sygdom
den valgte behandling er manuel ekstraktion efterfulgt af topiske retinoider eller deres derivater. Store komedoner kræver manuel ekstraktion og er usandsynligt at reagere på topisk behandling alene.
retinoider fungerer ved at normalisere keratinisering, fremme eksfoliering og comedonekstraktion og forbedre dermal elastisk fiber-og kollagensyntese. Eksempler på sådanne produkter inkluderer topisk tretinoin, retinsyre og retinaldehyd (forløber for retinsyre, betragtes som mindre irriterende).
topiske terapier kræver flere måneders kontinuerlig brug, før forbedring bemærkes. Et foreslået regime ville være tretinoin 0.04% gel dagligt, og hvis det tolereres, kan styrken øges til 0,1%. Retinoider i et creme-baseret køretøj eller retinaldehyd anbefales til mere følsom hud.
andre alternative terapier inkluderer manuel ekstraktion eller kirurgisk udskæring alene (for et lille antal læsioner), kemiske peeling, dermabrasion og resurfacing lasere, med eller uden topiske retinoider. En kulsyre laser er blevet brugt sikkert og effektivt ved hjælp af to indledende gennemløb, efterfulgt af manuel ekstraktion af komedoner, og derefter en tredje gennemløb i halvtreds patienter med hudtype III, uden tegn på tilbagefald 15 til 21 måneder senere (Se Mavilia et al. 2010). Oral isotretinoin givet som 0,05 til 1 mg/kg/dag over 4 til 5 måneder, med eller uden topiske retinoider kan også anvendes.
patientbehandling
daglig behandling med topiske retinoider, som tolereret. Brug bør reduceres, hvis irritation fra medicinen opstår. Disse patienter har ofte omfattende aktinisk damange, og det ville være vigtigt at overvåge dem med jævne mellemrum for hudkræft.
usædvanlige kliniske scenarier, der skal overvejes i patienthåndtering
usædvanlige kliniske scenarier vedrørende FRD inkluderer forening af kutane myksomer uden bevis for Carney-komplekset; i sjældne tilfælde kan mycosis fungoides påvirke follikulære og eccrine strukturer for at efterligne FRD.
Hvad er beviset?
Aloi, f, Tomasini, C, Pippione, M. ” mycosissvampe og eruptive epidermoidcyster: en unik respons af follikulære og eccrine strukturer”. Dermatologi. vol. 187. 1993. s. 273-7. (En sagsrapport fra en patient med mycosissvampe, der præsenterer med små eruptive kutane cyster på ansigt, nakke og øvre bagagerum, der minder om FRD. Mykoser fungoides kan fremstå som cystelignende læsioner via ændringer i udviklingen af follikulære og eccrine strukturer. Histologi var påkrævet for at stille diagnosen mycosis fungoides.)
Favre, M. “Sur une affection kystic des appareils pilo-s purposed Larse localis purposed r purposed de la face”. Bull Soc Fr Dermatol Syph. vol. 39. 1932. s. 93-6.
Favre, m, Racouchot, J. “L’ elasteidose cutan Kriste nodulaire a kystes et a comedons”. Ann Dermatol Syph. vol. 78. 1951. s. 681-702.
Breit, s, Flaig, MJ, ulv, H, Plevig, G. “Favre-Racouchot-lignende sygdom efter strålebehandling”. J Am Acad Dermatol. vol. 49. 2003. s. 117-9. (En sagsrapport fra en 62-årig kvinde, der udviklede Favre-Racouchot-lignende komedoner to måneder efter strålingsterapi til næsesvælget. Behandling med lavdosis isotretinoin 20 mg/dag, isotretinoin gel og flere kurser med manuel ekstraktion over en fem måneders periode resulterede i Signifikant forbedring i kosmese uden gentagelse.)
Friedman, SJ, Su, VP. “Favre-Racouchot syndrom forbundet med strålebehandling”. Cutis. vol. 31. 1982. s. 306-10. (En sagsrapport om en 56-årig kvinde, der udviklede Favre-Racouchot syndrom på hendes ansigt og hovedbund tre måneder efter strålingsterapi af et astrocytom. Behandling med topisk retinsyre gel gav et fremragende resultat.)
Keough, GC, Love, RA, Elston, DM. “Favre-Racouchot syndrom: et tilfælde af rygeres komedoner”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. s. 796-7. (En sagsserie på 57 patienter med Favre-Racouchot sygdom sammenlignet med 307 på hinanden følgende kontroller uden tilstanden fra en kræftscreeningsklinik i USA. Størstedelen af patienterne var kaukasisk pensioneret militærpersonale. Rygere blev defineret som dem med mere end 5 pack år. Favre-Racouchot sygdom blev oftere fundet hos rygere sammenlignet med ikke-rygere .)
Motoyoshi, K. “Forbedret comedo-dannelse i kaninørehud ved hjælp af skæl og oliesyreperoksidaser”. Br J Dermatol. vol. 98. 1983. s. 109-91. På den anden side er der en række forskellige typer af lægemidler, der kan anvendes til behandling af sygdomme. Ultraviolet lys A blev brugt til at fremstille peroksidaseprodukter. Niveauerne af disse comedogene stoffer blev målt, og huden blev udtaget til histologisk evaluering. Epitelhyperplasi og hyperkeratose i follikulært infundibulum og talgkirtelproliferation blev dokumenteret. De fleste af de mest almindelige typer af komedoner er komedoner, der anvendes til behandling af komedoner.)
S, E, Del Rio, e, sim, P, Rekvena, L, V, H. “histopatologien af lukkede og åbne komedoner af Favre-Racouchot sygdom”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. s. 742-5. (En sagsserie, der involverer otte patienter . Comedoner af Favre-Racouchot sygdom viste markant solelastose i dermis, men havde ellers identiske træk til acne vulgaris, herunder tilstedeværelsen af rigelige bakterier. I modsætning til acne vulgaris indeholdt alle cyster og komedoner undtagen en vellus type hår.)
Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, G, Lotti, T. “kombineret behandling af Favre-Racouchot syndrom med en superpulseret kulsyre laser: rapport om 50 tilfælde”. Dermatol Ther. vol. 23. 2010. PP. S4-S6. (En case-serie på halvtreds patienter med fitpatrick III hudtype, behandlet med superpulsed carbon laser med parametre 1-2% arbejdscyklus, 10 gange frekvens og 2-3 mm pletstørrelse. Det blev brugt til epidermal fordampning og efterfulgt af manuel ekstraktion af komedoner med pincet og et andet pas af kulsyre laser. Sikkerhed og virkning med minimale bivirkninger og hurtig bedring blev påvist hos alle patienter.)
Rallis, e, Karanikola, E, Verros, C. “vellykket behandling af Favre-Racouchot sygdom med 0,05% tasaroten gel”. Arch Dermatol. vol. 143. 2007. s. 810-2. (En sagsserie på tre patienter med Favre-Racouchot sygdom, behandlet med 0,05% gel dagligt i gennemsnit 7,5 uger. Forbedring blev noteret hos alle patienter. Derfor kan topikale retinoider overvejes, især hvis andre topiske retinoider har været ineffektive, og der er barrierer for kirurgiske eller resurfacing behandlingsmetoder.)
Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, VJ, McCollough, ML. “Favre-Racouchot syndrom. En kombineret terapeutisk tilgang”. Arch Dermatol. vol. 128. 1992. s. 615-6. (En sagsrapport fra en 57-årig kvinde med massive nodulære cystiske læsioner på bilaterale kinder, som histologisk var i overensstemmelse med Favre-Racouchot sydrome. Forfatterne udførte en multiple-iscenesat udskæring for at debulke malarmasserne efterfulgt af dermabrasion og daglig tretinoincreme. Ingen gentagelse blev rapporteret