3. Diskussion
NBD sygdom er klassificeret som enten parenchymal eller nonparenchymal. Parenchymal sygdom tegner sig for 75% af tilfældene, og hovedpine er det mest almindelige neurologiske symptom, der forekommer hos omkring 70% af patienterne . NBD kan være akut eller kronisk. Akut NBD ses ofte som meningoencephalitis og reagerer typisk godt på kortikosteroidbehandling. Akut NBD har tendens til at være selvbegrænsende og bærer en bedre prognose i modsætning til kronisk progressiv NBD, hvilket er ufravigeligt og ofte fører til alvorlig handicap og forringelse . Nogle patienter har muligvis ikke åbenlyse neurologiske underskud, men snarere med vage ikke-lokale neurologiske symptomer, såsom hovedpine eller svimmelhed . Vores patient præsenteret for hospitalet med ny debut hovedpine er det eneste symptom og ingen andre neurologiske underskud blev noteret. Hun fik en højdosis intravenøs kortikosteroidbehandling, og hendes symptomer forsvandt hurtigt. Denne subkliniske akutte NBD kan forveksles med kronisk progressiv NBD; dog har de forskellige prognoser. Selvom etiologien stadig er uklar, menes denne subkliniske NBD potentielt at være en anden form for NBD snarere end de tidligere stadier af kronisk progressiv NBD . Yderligere undersøgelser er nødvendige for bedre at definere dette.
ligesom kliniske symptomer er MR-fund også uspecifikke i NBD. Der er typisk en enkelt læsion i den akutte fase, men læsionerne kan være diffuse og udbredte i den kroniske fase . Formen på læsionerne set på T2-vægtede billeder varierer fra cirkulær, lineær eller halvmåneformet til uregelmæssig . Bilaterale læsioner er ualmindelige . Læsioner er typisk placeret i hjernestammen, thalamus eller basale ganglier og falder i størrelse med steroid eller andre immunsuppressive terapier . Tilstedeværelsen af hjernestammeatrofi kan ses ved kronisk progressiv NBD .
CSF-analyse i NBD afslører typisk øgede celletællinger og protein. CSF-neutrofili kan ses i de tidlige stadier, hvor lymfocytose ses i det senere stadium . Oligoklonale bånd er normalt fraværende. Vores patients CSF-analyse var i overensstemmelse med NBD, da den viste forhøjede celletællinger med neutrofili, forhøjet protein og fraværende oligoklonale bånd.
estimering af prognose for NBD er baseret på mange forskellige faktorer. Hos patienter med kronisk progressiv NBD har tilstedeværelsen af hjernestammeatrofi og unormale CSF-Fund en dårligere prognose . Også patienter med rygmarvs-og hjernestammelæsioner er mere tilbøjelige til at have ufuldstændig bedring og har således højere niveauer af handicap . Vores patients præsentation er i overensstemmelse med den mest almindelige type, parenchymal NBD. Hun havde ikke hjernestammeatrofi set på neuroimaging, men havde læsioner i cervikal rygmarv og unormale CSF-fund, hvilket vanskeliggjorde en nøjagtig bestemmelse af hendes prognose. Derudover kan en tredjedel af patienterne med parenchymal NBD komme tilbage eller blive progressive, selv efter passende behandling . Derfor modtog vores patient langvarig kortikosteroid tilspidsning ved udskrivning fra hospitalet og potentielt vil kræve langsigtede immunsuppressive midler.
her præsenterede vi en patient med et utal af usædvanlige NBD-fund. Hun var en kvinde over 50 år, der har haft et relativt godartet sygdomsforløb af hendes BD i flere årtier. Som nævnt ovenfor diagnosticeres NBD typisk i 3.eller 4. årti af livet, præsentationen er 3 til 6 år efter starten af BD, og det forekommer oftere hos mænd. Hun præsenterede ikke med systemiske slimhindelæsioner eller uveitis på optagelsestidspunktet, i modsætning til den typiske præsentation af parenchymal NBD, som ofte har samtidige systemiske træk ved BD . Nogle af placeringen af læsionerne på hendes MR var ualmindelige, idet de forekom bilateralt og påvirkede den cervikale rygmarv. Yderligere forvirrende hendes kliniske billede var hendes første optagelse, måneder før diagnosen NBD, med akutte ordfindingsvanskeligheder. Det er muligt, at dette var begyndelsen på NBD hos vores patient; manglen på en fuld diagnostisk oparbejdning, inklusive CSF-analyse, gør denne bestemmelse umulig med tilbagevirkende kraft.
afslutningsvis skal diagnosen NBD stilles forsigtigt hos patienter over 50 år. Specifikt at udelukke andre mere almindelige neurologiske lidelser, især slagtilfælde, er kritisk for at opnå en korrekt diagnose. NBD bør overvejes i den differentielle diagnose af enhver BD-patient med ny hovedpine eller andre neurologiske klager uanset den tidligere status for deres BD inklusive sygdomsvarighed og handicapniveau.
konkurrerende interesser
da Miller og Demetrios Konstas erklærer, at der ikke er nogen konkurrerende interesser med hensyn til offentliggørelsen af dette papir. Chetan Gandhy har fungeret som konsulent for Neurovidenskab og Teva og er på talernes bureauer for EMD Serono og Gensyme. Det er en af de mest almindelige årsager til, at der er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der ikke er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der ikke er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der ikke er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der ikke er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der ikke er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der ikke er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der ikke er tale om et problem, der kan opstå som følge af, at der er tale om et problem.