Zusammenfassung
Die Nabelvenen-Varix (UVV) ist eine sehr seltene Nabelschnuranomalie, die mit dem intrauterinen fetalen Tod und der fetalen Anomalie verbunden ist. Wir beschreiben einen Fall von extraabdominalem UVV mit Thrombose. UVV wurde bei diagnostiziert 23 Schwangerschaftswoche zum ersten Mal durch Ultraschallscreening. Die systolische Spitzengeschwindigkeit (PSV) in der Nähe des UVV war teilweise auf etwa 100 cm / s erhöht, und in einer der Nabelarterien wurde nach 28 Schwangerschaftswochen kein Blutfluss festgestellt. Daher wurde die Mutter ins Krankenhaus eingeliefert, um Veränderungen des PSV des UVV häufig zu überwachen. Da der PSV des UVV nach 32 Schwangerschaftswochen einen plötzlichen schnellen Anstieg auf etwa 150 cm / s aufwies, wurde sie am selben Tag einem Kaiserschnitt unterzogen, um einen plötzlichen Nabelschnurverschluss zu vermeiden. Das Geburtsgewicht des Kindes betrug 1.744 g, und die Apgar-Werte betrugen 8 und 9 nach 1 bzw. 5 Minuten. Die pathologische Untersuchung zeigte UVV mit Thrombose und einem Verschluss in einer der Nabelarterien. Die neonatalen Labordaten zeigten keine Koagulopathie. Aufgrund unserer Erfahrung mit diesem Fall sollte eine häufige Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden, um die akute Thrombose bei extraabdominaler UVV, insbesondere während der Frühgeburt, zu erkennen.
1. Einleitung
Nabelvenenvarix (UVV), Varizendilatation der Nabelvene, ist eine der seltenen Nabelanomalien, die mit intrauterinem Fetaltod und fetalen Missbildungen einhergehen . Dies kann auch zu Komplikationen wie Thrombosen in der Varix und Neugeborenen-Koagulopathie führen . Es zeigt an, dass sich der Blutfluss im UVV dynamisch ändern kann. Daher ist die Beobachtung des Fortschritts der UVV wichtig, wenn Sie die Patienten verwalten.
Hier beschreiben wir einen Fall von extra-abdominaler UVV mit Thrombose, die den Verschluss einer der Nabelarterien verursacht haben könnte. Wegen der Unreife des Babys beobachteten wir sorgfältig konservativ 9 weitere Wochen, bis Veränderungen auftraten. Sie unterzog sich einem Kaiserschnitt und ein männliches Baby wurde ohne Komplikationen geboren.
2. Fallvorstellung
Eine 28-jährige Frau (gravida 2, Abs. 0) ohne einschlägige Krankengeschichte wurde durch künstliche Befruchtung mit dem Sperma ihres Mannes schwanger und besuchte unser Krankenhaus in der 10. Schwangerschaftswoche. In der 23. Schwangerschaftswoche zeigte die fetale Screening-Sonographie zwei normale Nabelarterien und eine abnormale bohnenartige Erweiterung der Nabelvene (Abbildung 1), die als extraabdominales UVV diagnostiziert wurde. Doppler-Sonogramme zeigten einen bidirektionalen turbulenten Blutfluss innerhalb der Varix. In der 28. Schwangerschaftswoche vergrößerte sich das Hämatom neben dem UVV auf 29 × 24 mm (Abbildung 2) und der Blutfluss in einer der Nabelarterien wurde nicht festgestellt, während die systolische Spitzengeschwindigkeit (PSV) in einer anderen Nabelarterie in der Nähe des UVV auf etwa 100 cm / s anstieg. Aufgrund der Unreife des Fötus und des Risikos einer Unterbrechung des Nabelblutflusses haben wir sie nach Einholung einer Einverständniserklärung ins Krankenhaus eingeliefert und alle zwei Tage ein Ultraschallscreening durchgeführt, um ein Profil des Nabelschnurblutflusses zu erhalten und das Wohlbefinden des Fötus sicherzustellen. Das mütterliche Blutgerinnungssystem lag im normalen Bereich.
Das Ultraschallbild nach 23 Schwangerschaftswochen zeigt eine abnormale bohnenartige Erweiterung der Nabelvene.
Das Ultraschallbild nach 28 Schwangerschaftswochen zeigt eine Vergrößerung des Thrombus oder Hämatoms (gemessen 29 × 24 mm) neben der Nabelvenenvarix (UVV).
In der 32. Schwangerschaftswoche wurden eine ödematöse Vergrößerung des UVV und ein Anstieg des PSV des UVV bis zu 149 cm / s durch Ultraschall-Echokardiogramm nachgewiesen (Abbildung 3), und die fetale Herzfrequenzverfolgung zeigte eine variable Verzögerung. Es wurden keine fetalen Anomalien wie anämische Veränderungen (Hydrops oder ein Anstieg des PSV der mittleren Hirnarterie) vermutet. Am selben Tag führten wir einen Kaiserschnitt durch, um zusätzliche akute Risiken eines Nabelschnurverschlusses zu vermeiden. Das männliche Baby wurde mit einem Geburtsgewicht von 1.744 g mit Apgar-Werten von 8 (1 Minute) und 9 (5 Minuten) und einem nabelarteriellen pH-Wert von 7,340 geboren. Die pathologische Untersuchung zeigte UVV mit frischen Thromben, venöse Dilatation auf beiden Seiten des UVV und Verschluss einer der Nabelarterien durch Fibrinthromben mit fokaler Verkalkung (Abbildung 4). Es gab keine Anomalie in der Plazenta. Die neonatalen Labordaten zeigten keine Koagulopathie, und er hatte einen guten Verlauf nach der Entbindung.
Das Ultraschall-Echokardiogramm nach 32 Schwangerschaftswochen zeigt eine ödematöse Vergrößerung der Nabelvenenvarix und eine Erhöhung der systolischen Spitzengeschwindigkeit der Nabelarterie (UmA-PSV) auf bis zu 149 cm / s.
Pathologische Befunde. In der Mitte der Nabelschnur befindet sich ein Bereich der Gefäßverstopfung (125 mm Länge) mit zentraler UVV. Der Querschnitt der Schnur zeigt den Verschluss einer der Nabelarterien durch einen Fibrinthrombus (a) mit zentraler Verkalkung (b). Die Nabelvene auf beiden Seiten des UVV ist deutlich erweitert (c, e). Der UVV, gemessen 25 x 11 mm, enthält einen großen frischen Thrombus (d).
3. Diskussion
UVV oder Varizendilatation der Nabelvene ist eine der Nabelanomalien, die entweder im intra- oder extraabdominalen Teil der Nabelschnur auftreten . Einige Fallberichte weisen darauf hin, dass UVV mit Thrombose in der Varix, Totgeburt, fetaler Anomalie und neonataler Koagulopathie assoziiert ist , obwohl das Ergebnis der meisten Fälle mit isoliertem UVV im Allgemeinen fair ist . Extraabdominales UVV ist seltener als intraabdominales UVV, und es gab nur vier Berichte über die Diagnose von extraabdominalem UVV mit Hämatom . In zwei Fällen wurde eine Diagnose von UVV bei 32 und 35 Schwangerschaftswochen gestellt . In den anderen beiden Fällen wurden die Diagnosen nach der Geburt erhalten, wobei ein Fall eine Totgeburt war . Die Babys hatten jeweils keine Missbildungen.
In unserem Fall konnten häufige Ultraschalluntersuchungen eine zunehmende akute massive Thrombose in der Varix und in einer Nabelarterie vor der Entbindung feststellen. Die pathologische Untersuchung zeigte massive nichtorganisierte Thromben und Hämatome in und um das UVV und den Verschluss einer der Nabelarterien durch Fibrinthromben mit fokaler Verkalkung. Diese Befunde waren mit denen der pränatalen Sonographie kompatibel und legen nahe, dass das UVV und das Hämatom die Nabelarterie seitlich komprimierten, was zu einem Verschluss und einer Thrombusbildung führte. In dieser Hinsicht waren häufige Ultraschalluntersuchungen nützlich, um zu entscheiden, ob ein Kaiserschnitt durchgeführt werden sollte, bevor Nabelschnurkomplikationen einschließlich Nabelschnurvenenembolie auftreten . Unser Neugeborener folgte einem günstigen Verlauf und hatte keine abnormalen Befunde wie Koagulopathie, die am wahrscheinlichsten bei einer solchen UVV-Thrombose auftreten .
Es wurde festgestellt, dass der fetale Tod nach einem abnormalen fetalen Nonstress-Testergebnis tendenziell schnell auftrat . Einige Studien haben behauptet, dass die Entbindung empfohlen wird, sobald die Lunge des Fötus reift, um das Risiko einer Unterbrechung des Nabelschnurblutflusses zu verringern . Bis heute gibt es jedoch Kontroversen darüber, wie oft die Untersuchung durchgeführt werden sollte, um den besten Zeitpunkt für den Schwangerschaftsabbruch vor dem Einsetzen der fetalen Belastung oder des Todes durch UVV mit Thrombose zu bestimmen, insbesondere im Falle einer frühen Frühgeburt, wie in diesem Fall. Weissmann-Brenner et al. empfiehlt, dass von der Diagnose bis wöchentlich serielle Ultraschalluntersuchungen erforderlich sind 28 Wochen, und fetale Herzüberwachung zusammen mit den Scans zweimal pro Woche danach .
Dies ist der erste gemeldete Fall eines Säuglings mit extraabdominalem UVV im Zusammenhang mit Thrombosen, der im Frühstadium über einen so langen Zeitraum (neun Wochen) durch Ultraschalluntersuchungen detailliert überwacht werden konnte. Basierend auf unseren Erfahrungen schlagen wir vor, dass häufige Ultraschalluntersuchungen nützlich sind, um akute zunehmende Thrombosen bei extraabdominaler UVV zu erkennen.
Offenlegung
Von den Autoren wird klar angegeben, dass dieser Fall auf dem 25. Treffen der Japan Placenta Association und dem 35. Treffen der Japan Trophoblastic Diseases Society in Nagasaki, Japan, im Jahr 2017 vorgestellt und das Abstract in Placenta (2017,59:171) veröffentlicht wurde.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bezüglich der Veröffentlichung dieses Artikels bestehen.