Das Kasabach-Merritt-Syndrom, auch als Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom bekannt, ist eine seltene lebensbedrohliche Erkrankung bei Säuglingen, bei der ein schnell wachsender Gefäßtumor für Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und Verbrauchskoagulopathie verantwortlich ist.
Pathologie
Gefäßtumoren können sehr schnell wachsen, was zu schwerer Thrombozytopenie und schwerer konsumtiver Koagulopathie führen kann. In schweren Fällen kann es zu einer disseminierten intravaskulären Gerinnung kommen.
Ätiologie
Das Kasabach-Merritt-Syndrom wird normalerweise durch kaposiformes Hämangioendotheliom oder Tufting-Angiom verursacht. Andere vaskuläre Tumoren können verantwortlich sein, wie infantiles Hämangiom.
Radiologische Merkmale
Die radiologischen Merkmale sind spezifisch für jeden vaskulären Tumor. Sie können an mehreren Stellen gefunden werden, häufiger subkutan, muskuloskelettal, Milz- und hepatisch.
Behandlung und Prognose
Beim Kasabach-Merritt-Syndrom werden verschiedene Behandlungen mit unterschiedlichem Erfolg angewendet – systemische Kortikosteroide, Strahlentherapie, Kompression, Embolisation und / oder Pharmakotherapie (z. B. Interferon, Thrombozytenaggregationshemmer) 4.
Komplikationen
Es kann auch eine repetitive Hämarthrose auftreten, die zu einer Hämophilie-ähnlichen Arthropathie führt 1. Andere Komplikationen sind kongestive Herzinsuffizienz und gastrointestinale Blutungen 3.
Geschichte und Etymologie
Das Syndrom ist nach Haig Haigouni Kasabach und Katharine Krom Merritt benannt, den beiden Kinderärzten, die den Zustand erstmals 1940 beschrieben haben.