Sanchez et al. signalez un cas de syndrome de Marfan avec des épisodes récurrents intermittents de maux de dos confinés à la région sacrée.
Dans cet article, l’examen IRM a révélé une ectasie durale, mais les auteurs ne considèrent pas la relation causale entre l’ectasie durale et les maux de dos ou d’autres causes de maux de dos dans ce syndrome. En outre, l’examen IRM suggère une discopathie dégénérative légère, en particulier sur L5 / S1, qui peut également contribuer à des douleurs lombaires ou sacrées.
L’ectasie durale survient chez environ 90% des patients atteints de Marfan et sa gravité augmente avec le vieillissement. Il peut également être présent pendant une longue période sans produire de symptômes visibles. Par conséquent, la découverte d’une ectasie durale lors de l’examen de la RM seule n’est pas une explication valable de la douleur dans le bas du dos ou dans le sac.
L’ectasie durale peut être causée par une pression hydrostatique continue et une pulsation transmise du liquide céphalo-rachidien qui dilate progressivement le sac dural. Radiologiquement, l’ectasie durale peut être graduée de 1 (légère) à 3 (sévère), en fonction de la gravité de l’ectasie, de la présence de kystes radiculaires et de l’absence de graisse épidurale. La présence d’une méningocèle sacrée antérieure a également été étudiée.
La recherche systématique sur les symptômes cliniques de l’ectasie durale se limite actuellement à une étude par questionnaire sans corrélation avec une évaluation quantitative de la faiblesse, d’autres déficits neurologiques ou de schémas IRM spécifiques. Les symptômes pouvant survenir à l’âge adulte comprennent des maux de tête, des douleurs aux jambes, des douleurs abdominales, des douleurs périnéales et des douleurs au bas du dos. Les kystes arachnoïdiens et les méningocèles antérieurs (sacrés) associés sont moins fréquents et peuvent être associés à des maux de tête posturaux, à une compression des racines avec faiblesse musculaire, à une hypesthésie et à des douleurs dans les jambes ou le périnée, ou à des troubles du sphincter.
En plus de l’ectasie durale, d’autres déformations de la colonne vertébrale lombo-sacrée peuvent contribuer à des douleurs lombaires ou sacrées dans le syndrome de Marfan. Ces déformations peuvent inclure des pédicules étroits, des lamelles minces, des festons vertébraux, des processus transverses larges, une cyphoscoliose et un spondylolisthésis. La gravité et l’impact de la douleur causée par ces déformations de la colonne vertébrale ont été étudiés.
Étant donné que l’ectasie durale est souvent asymptomatique et que d’autres déformations de la colonne vertébrale sont fréquentes, la découverte d’une ectasie durale lors de l’investigation de la RM n’est pas une explication définitive de la douleur au bas du dos ou au sac dans le syndrome de Marfan.
D’autres recherches sur les symptômes cliniques de l’ectasie durale dans le syndrome de Marfan devraient inclure une étude prospective combinant les résultats d’un examen physique et d’études neurophysiologiques cliniques pour détecter un dysfonctionnement radiculaire et une évaluation semi-quantitative de la gravité de l’ectasie durale et d’autres déformations de la colonne vertébrale lombo-sacrée sur imagerie IRM.
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Divulgation : Les auteurs ne signalent aucune divulgation.