La sindrome di Kasabach-Merritt, nota anche come sindrome da trombocitopenia da emangioma, è una rara malattia pericolosa per la vita riscontrata nei neonati in cui un tumore vascolare in rapida crescita è responsabile di trombocitopenia, anemia emolitica microangiopatica e coagulopatia da consumo.
Patologia
I tumori vascolari possono crescere molto rapidamente, il che può indurre una grave trombocitopenia e una grave coagulopatia da consumo. Nei casi più gravi, può esserci coagulazione intravascolare disseminata.
Eziologia
La sindrome di Kasabach-Merritt è solitamente causata da emangioendotelioma kaposiforme o angioma trapuntato. Altri tumori vascolari possono essere responsabili, come l’emangioma infantile.
Caratteristiche radiografiche
Le caratteristiche radiografiche sono specifiche per ciascun tumore vascolare. Possono essere trovati in più posizioni, più frequentemente sottocutanee, muscoloscheletriche, spleniche ed epatiche in posizione.
Trattamento e prognosi
Nella sindrome di Kasabach-Merritt vengono utilizzati vari trattamenti, con vari gradi di successo, corticosteroidi sistemici, radioterapia, compressione, embolizzazione e/o farmacoterapia (ad es. interferone, inibitori dell’aggregazione piastrinica) 4.
Complicazioni
Può anche verificarsi un’emartro ripetitivo, che porta a un’artropatia simile all’emofilia 1. Altre complicazioni includono insufficienza cardiaca congestizia e sanguinamento gastrointestinale 3.
Storia ed etimologia
La sindrome prende il nome da Haig Haigouni Kasabach e Katharine Krom Merritt, i due pediatri che per primi descrissero la condizione nel 1940.