A Case Report of Umbilical Vene Varix with thrombose: Prenatal Ultrasonographic Diagnostic and Management

Abstract

navelstreng varix (UVV) is een zeer zeldzame cord anomaly geassocieerd met intra-uteriene foetale sterfte en foetale anomalie. We beschrijven een geval van extra-abdominale UVV met trombose. UVV werd na 23 weken zwangerschap voor het eerst gediagnosticeerd met behulp van echoscopische screening. De maximale systolische snelheid (PSV) in de buurt van de UVV was gedeeltelijk verhoogd tot ongeveer 100 cm/s en de bloedstroom werd niet gedetecteerd in een van de navelslagaders na 28 weken zwangerschap. Daarom werd de moeder in het ziekenhuis opgenomen om wijzigingen van de PSV van de UVV regelmatig te controleren. Omdat de PSV van de UVV een plotselinge snelle toename vertoonde tot ongeveer 150 cm/s na 32 weken zwangerschap, onderging ze op dezelfde dag een keizersnede om plotselinge occlusie van de navelstreng te voorkomen. Het geboortegewicht van het kind was 1.744 g, en de Apgar-scores waren 8 en 9 op respectievelijk 1 en 5 minuten. Het pathologisch onderzoek toonde UVV met trombose en een occlusie in een van de navelslagaders. De neonatale laboratoriumgegevens toonden geen coagulopathie. Op basis van onze ervaring met dit geval, moet regelmatig ultrasonografisch onderzoek worden uitgevoerd om de acute trombose op te sporen in het geval van extra-abdominale UVV, vooral tijdens de Premature periode.

1. Inleiding

varix (UVV), varicale dilatatie van de navelader, is een van de zeldzame navelafwijkingen geassocieerd met intra-uteriene foetale sterfte en foetale misvormingen . Ook kan dat complicaties veroorzaken zoals trombose in de varix en neonatale coagulopathie . Het geeft aan dat de bloedstroom in UVV dynamisch kan veranderen. Daarom is observatie van de voortgang van de verandering van UVV belangrijk wanneer u de patiënten behandelt.

Hier beschrijven we een geval van extra-abdominale UVV met trombose die mogelijk occlusie van een van de navelslagaders heeft veroorzaakt. Vanwege de onvolwassenheid van de baby, we zorgvuldig geobserveerd conservatief 9 weken tot veranderingen zich voordeden. Ze onderging een keizersnede en een mannelijke baby werd geboren zonder complicaties.

2. Een 28-jarige vrouw (gravida 2, para 0) zonder relevante medische voorgeschiedenis werd zwanger door kunstmatige inseminatie met het sperma van haar man en bezocht ons ziekenhuis na 10 weken zwangerschap. Na 23 weken van de zwangerschap, foetale screening echografie toonde twee normale navelslagaders en abnormale bonen-achtige dilatatie van de navelader (figuur 1), die werd gediagnosticeerd als extra-abdominale UVV. Doppler ultrasonogrammen onthulden bidirectionele turbulente bloedstroom in de varix. Op 28 weken van de zwangerschap, de hematoom naast de UVV vergroot tot 29 × 24 mm (Figuur 2) en de bloedstroom in een van de navelstreng slagaders werd niet gedetecteerd, terwijl peak systolic velocity (PSV) in een andere arteria umbilicalis in de buurt van de UVV toegenomen tot ongeveer 100 cm/s. Vanwege foetale onvolwassenheid en het risico van een onderbreking van de bloedtoevoer we in het ziekenhuis haar na het verkrijgen van een geïnformeerde toestemming en uitgevoerd echografische screening eenmaal per twee dagen voor het verkrijgen van een profiel van de navelstreng, de doorbloeding en zorgen voor foetale welzijn. Het maternale bloedstollingssysteem lag binnen het normale bereik.

figuur 1

Figuur 2

na 32 weken zwangerschap werden oedemateuze vergroting van de UVV en een toename van de PSV van de UVV tot 149 cm/s gedetecteerd met behulp van ultrasonografisch echocardiogram (Figuur 3), en het traceren van de foetale hartslag vertoonde een variabele vertraging. Er werden geen foetale afwijkingen zoals bloedarmoede veranderingen (hydrops of een toename van de PSV van de middelste cerebrale slagader) vermoed. Op dezelfde dag hebben we een keizersnede uitgevoerd om extra acute risico ‘ s van occlusie van de navelstreng te voorkomen. De mannelijke baby werd geboren met een geboortegewicht van 1.744 g met Apgar-scores van 8 (1 minuut) en 9 (5 minuten), en navelstreng arteriële pH van 7.340. Het pathologisch onderzoek toonde UVV aan met verse trombi, veneuze dilatatie aan beide zijden van de UVV en occlusie van een van de navelslagaders door fibrinetrombi met focale calcificatie (Figuur 4). Er was geen afwijking in de placenta. De neonatale laboratorium gegevens toonden geen coagulopathie, en hij had een goede cursus na de bevalling.

Figuur 3

Figuur 4

3. Discussie

UVV of variceale dilatatie van de navelstrengen is een van de navelstrengenafwijkingen die optreden in het intra – of extra-abdominale gedeelte van de navelstrengen . Sommige case reports geven aan dat UVV geassocieerd is met trombose in de varix, doodgeboorte, foetale anomalie en neonatale coagulopathie, hoewel over het algemeen de uitkomst van de meeste gevallen met geïsoleerde UVV redelijk is . Extra-abdominale UVV is zeldzamer dan intra-abdominale UVV, en er zijn slechts vier meldingen met betrekking tot de diagnose van extra-abdominale UVV met hematoom . In twee gevallen werd de diagnose UVV gesteld na een zwangerschap van 32 en 35 weken . In de andere twee gevallen werden de diagnoses verkregen na de geboorte, waarbij één geval een doodgeboorte was . De baby ‘ s hadden in elk geval geen misvormingen.

in ons geval kunnen frequente echografieonderzoeken wijzen op een toename van acute massieve trombose in de varix en die in één navelslagader vóór de bevalling. Het pathologisch onderzoek toonde massieve niet-georganiseerde trombi en hematoom aan in en rond de UVV en occlusie van een van de navelslagaders door fibrinetrombi met focale calcificatie. Deze bevindingen waren compatibel met die van de prenatale echografie, en ze suggereren dat de UVV en hematoom eromheen lateraal de navelslagader gecomprimeerd, resulterend in de occlusie en trombusvorming. In dit verband waren frequente ultrasonografische onderzoeken nuttig om te beslissen of een keizersnede moest worden uitgevoerd voordat complicaties van de navelstreng optraden, waaronder veneuze embolie van de navelstreng . Onze pasgeborene volgde een gunstig verloop en had geen abnormale bevindingen zoals coagulopathie die het meest waarschijnlijk voorkomen in gevallen van dergelijke UVV trombose .

er is opgemerkt dat foetale sterfte snel optrad na een abnormaal resultaat van een foetale niet-stress test . Sommige studies hebben beweerd dat de levering wordt aanbevolen zodra de longen van de foetus rijpen om het risico van het onderbreken van de navelstreng bloedstroom te verminderen . Tot op heden is er echter controverse over hoe vaak het onderzoek moet worden uitgevoerd om de beste termijn voor zwangerschapsafbreking te bepalen vóór het begin van foetale distress of overlijden door UVV met trombose, vooral in het geval van vroeg te vroeg, zoals in dit geval. Weissmann-Brenner et al. beveelt aan dat seriële ultrasonografische scans wekelijks nodig zijn van diagnose tot 28 weken, en foetale cardiale monitoring samen met de scans twee keer per week daarna .

dit is het eerste gemelde geval van een zuigeling met extra-abdominale UVV geassocieerd met trombose die gedurende zo ‘ n lange periode (negen weken) in de Premature fase in detail kon worden gecontroleerd door middel van echoscopisch onderzoek. Op basis van onze ervaring suggereren we dat frequente ultrasonografische onderzoeken nuttig zijn voor het opsporen van acute toenemende trombose bij extra-abdominale UVV.

Disclosure

de auteurs stellen duidelijk dat deze zaak werd gepresenteerd op de 25e bijeenkomst van de Japanse Placenta Association en de 35e bijeenkomst van de Japanse Trophoblastic Diseases Society in Nagasaki, Japan, in 2017, en de samenvatting werd gepubliceerd in de Placenta (2017,59:171).

belangenconflicten

de auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicatie van dit artikel.