tabel I.
| medische behandeling | chirurgische behandeling | andere modaliteiten |
|---|---|---|
| topische retinoïden en verwante derivaten voor dagelijks gebruik: tretinoïne, retinoïnezuur, retinaldehyde (minder irritatie), tazaroteen (meest irritatie), adapaleen (synthetische retinoïde, minder irritatie) | handmatige extractie met comedonextractor | Dermabrasie |
| chemische schillen-begin met 50-70% glycolzuur (oppervlakkige schil) en indien getolereerd of als er geen verbetering wordt opgemerkt, overgaan tot een 15% trichloorazijnzuur (middeldiepte schil), en zeer voorzichtig overgaan tot fenol (diepe schil) indien aangewezen. | Curettage | kooldioxide-laser |
| Systemisch: lage dosis isotretinoïne 0.05-1mg/kg / dag | opmerking: De combinatie van chirurgische en medische behandeling levert maximale voordeel | Gefractioneerde laser |
| Alpha-hydroxy zuren | ||
| een aanpassing van de Levensstijl–bescherming tegen de zon, stoppen met roken, hoewel dit niet ongedaan zal worden gemaakt van reeds bestaande actinische schade | ||
| Periodieke beoordeling van de huid voor huid kanker |
Optimale Therapeutische Benadering voor deze Ziekte
De behandeling van keuze is handmatig extractie, gevolgd door topische retinoïden of hun derivaat. Grote comedonen vereisen handmatige extractie en reageren waarschijnlijk niet alleen op topische behandeling.
retinoïden werken door het normaliseren van de keratinisatie, het bevorderen van exfoliatie en comedonextractie, en het verbeteren van de elastische vezel-en collageensynthese van de huid. Voorbeelden van dergelijke producten zijn lokale tretinoïne, retinoïnezuur en retinaldehyde (voorloper van retinoïnezuur, beschouwd als minder irriterend).Topische therapieën vereisen een aantal maanden continu gebruik voordat verbetering wordt waargenomen. Een voorgesteld regime zou tretinoïne 0 zijn.Dagelijks 04% gel, en indien dit wordt verdragen, kan de sterkte worden verhoogd tot 0,1%. Retinoïden in een op crème gebaseerd voertuig of retinaldehyde worden aanbevolen voor de gevoeligere huid.
andere alternatieve therapieën omvatten handmatige extractie of chirurgische excisie alleen (voor een klein aantal laesies), chemische peeling, dermabrasie en resurfacing lasers, met of zonder lokale retinoïden. Een koolstofdioxide laser is veilig en effectief gebruikt met behulp van twee eerste passes, gevolgd door handmatige extractie van comedonen, en vervolgens een derde pass Bij Vijftig patiënten met Fitzpatrick huidtype III, zonder bewijs van terugval 15 tot 21 maanden later (zie Mavilia et al. 2010). Orale isotretinoïne toegediend als 0,05 tot 1 mg / kg / dag gedurende 4 tot 5 maanden, met of zonder lokale retinoïden kan ook worden gebruikt.
Patiëntmanagement
dagelijkse behandeling met topische retinoïden, voor zover getolereerd. Gebruik moet worden verminderd als irritatie van de medicatie optreedt. Deze patiënten hebben vaak uitgebreide actinische damange en het zou belangrijk zijn om hen periodiek op huidkanker te controleren.Ongebruikelijke klinische scenario ‘ s met betrekking tot FRD omvatten de associatie van cutane myxomen zonder bewijs van het Carney complex; in zeldzame gevallen kunnen mycose fungoides folliculaire en eccrine structuren beïnvloeden om FRD na te bootsen.
Wat is het bewijs?
Aloi, F, Tomasini, C, Pippione, M. ” mycosisfungoides and eruptive epidermoid cysten: een unieke respons van folliculaire en eccrine structuren”. Dermatologisch. vol. 187. 1993. PP. 273-7. (Een case report van één patiënt met mycosisfungoides, met kleine eruptieve cutane cysten op het gezicht, de nek en de bovenste romp, die doen denken aan FRD. Mycoses fungoides kunnen verschijnen als cyste-achtige laesies via veranderingen in de ontwikkeling van folliculaire en eccrine structuren. Histologie was nodig om de diagnose van mycose fungoides te stellen.)
Favre, M. “Sur une affection kystique des appareils pilo-sébacés localisée à certaines régions de la face”. Bull Soc Fr Dermatol Syph. vol. 39. 1932. pp. 93-6. Favre, m, Racouchot, J. “L’ elasteidose cutanée nodulaire a kystes et a comedons”. Ann Dermatol Syph. vol. 78. 1951. pp. 681-702. Breit, s, Flaig, MJ, Wolff, h, Plewig, G. “Favre-Racouchot-like disease after radiation therapy”. J Am Acad Dermatol. vol. 49. 2003. blz. 117-9. (Een casusrapport van een 62-jarige vrouw die Favre-Racouchot-achtige comedonen ontwikkelde twee maanden na bestraling van de nasofarynx. Behandeling met een lage dosis isotretinoïne 20 mg/dag, isotretinoïnegel en meerdere manuele extractiekuren gedurende een periode van vijf maanden resulteerde in een significante verbetering van de cosmese zonder recidief.)
Friedman, SJ, Su, WP. “Favre-Racouchot syndroom geassocieerd met radiotherapie”. Cutis. vol. 31. 1982. PP. 306-10. (Een case report van een 56-jarige vrouw die Favre-Racouchot syndroom ontwikkeld op haar gezicht en hoofdhuid drie maanden na bestraling therapie van een astrocytoom. Behandeling met actuele retinoic acid gel leverde een uitstekend resultaat op.)
Keough, GC, Laws, RA, Elston, DM. “Favre-Racouchot syndrome: a case of smokers ‘comedones”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. pp. 796-7. (Een casusreeks van 57 patiënten met de ziekte van Favre-Racouchot, vergeleken met 307 opeenvolgende controles zonder de voorwaarde, van een kankerscreeningskliniek in Texas. De meerderheid van de patiënten waren Kaukasisch gepensioneerd militair personeel. Rokers werden gedefinieerd als rokers ouder dan 5 verpakkingsjaren. De ziekte van Favre-Racouchot kwam vaker voor bij rokers dan bij niet-rokers .)
Motoyoshi, K. “Enhanced comedo formation in rabbit ear skin by squalene and oleic acid peroxidases”. Br J Dermatol. vol. 98. 1983. PP. 109-91. (Verschillende potentieel comedogene stoffen zoals squaleen, squaleenperoxidasen, oliezuur en oliezuurperoxidasen werden getest op het konijnenoormodel. Ultraviolet licht A werd gebruikt om peroxidase producten te produceren. De concentraties van deze comedogene stoffen werden gemeten en de huid werd bemonsterd voor histologische evaluatie. Epitheliale hyperplasie en hyperkeratose binnen folliculair infundibulum en talgklierproliferatie werden gedocumenteerd. Squaleenperoxidasen (geen squaleen), oliezuur en oliezuurperoxidasen werden geassocieerd met grote comedonen en werden als comedogeen beschouwd.)
Sánchez-Yus, e, del Rio, e, Simón, P, Requena, L, Vázquez, H. “The histopathology of closed and open comedones of Favre-Racouchot disease”. Arch Dermatol. vol. 133. 1997. pp. 742-5. (Een casusreeks met acht patiënten . Comedonen van de ziekte van Favre-Racouchot toonden duidelijke zonneelastose in de dermis aan, maar hadden anders identieke eigenschappen aan acne vulgaris, met inbegrip van de aanwezigheid van overvloedige bacteriën. In tegenstelling tot acne vulgaris, alle cysten en comedonen behalve één bevatte vellus type haren.)
Mavilia, L, Campolmi, P, Santoro, g, Lotti, T. “Combined treatment of Favre-Racouchot syndrome with a superpulsed carbon dioxide laser: report of 50 cases”. Dermatol Ther. vol. 23. 2010. pp. S4-S6. (Een casusreeks van vijftig patiënten met Fitzpatrick III huidtype, behandeld met superpulsed koolstofdioxidelaser met parameters 1-2% duty-cycle, 10Hz frequentie en 2-3 mm vlekgrootte. De koolstofdioxidelaser werd gebruikt voor epidermale verdamping en gevolgd door handextractie van comedonen met pincet en een andere pas van koolstofdioxidelaser. Veiligheid en werkzaamheid met minimale bijwerkingen en snel herstel werden bij alle patiënten aangetoond.)
Rallis, e, Karanikola, E, Verros, C. “Successful treatment of Favre-Racouchot disease with 0,05% tazarotene gel”. Arch Dermatol. vol. 143. 2007. PP. 810-2. (Een casusreeks van drie patiënten met de ziekte van Favre-Racouchot, dagelijks behandeld met tazaroteen 0,05% gel gedurende gemiddeld 7,5 weken. Bij alle patiënten werd verbetering waargenomen. Daarom kan topische tazaroteen worden overwogen, in het bijzonder als andere topische retinoïden niet effectief zijn geweest en er barrières zijn voor chirurgische of resurfacing behandelingsmodaliteiten.)
Sharkey, MJ, Keller, RA, Grabski, WJ, McCollough, ML. “Favre-Racouchot syndroom. Een gecombineerde therapeutische aanpak”. Arch Dermatol. vol. 128. 1992. PP. 615-6. (Een case report van een 57-jarige vrouw met massieve nodulaire cystische laesies op bilaterale wangen, die histologisch in overeenstemming waren met Favre-Racouchot sydrome. De auteurs voerden een meervoudige-geënsceneerde excisie uit om de malaire massa ‘ s te debulken, gevolgd door dermabrasie en dagelijkse tretinoïne crème. Er is geen recidief gemeld