het doel van de behandeling is infecties te voorkomen, zodat kinderen gewoonlijk worden gestart met immunoglobuline zodra de diagnose is gesteld. Immunoglobuline is ook bekend als IgG of antilichaam. Het is een bloedproduct en wordt gegeven als vervanging voor mensen die niet in staat zijn om hun eigen antilichamen aan te maken. Het is de steunpilaar van de behandeling voor patiënten met primaire antilichaamdeficiëntie. Immunoglobuline kan worden toegediend door middel van infusie via een canule in een ader (intraveneus of IV), of door snelle subcutane infusies (SC) onder de huid met behulp van een draagbare infusiepomp of met de hand.
naast een behandeling met immunoglobuline kunnen kinderen antibiotica of antischimmelmiddelen nodig hebben om infecties te voorkomen of ze onmiddellijk te behandelen wanneer ze optreden. Regelmatige controles en controles zullen helpen om infecties vroegtijdig op te vangen. Als een auto-immuunrespons optreedt, kan dit worden behandeld met steroïde en/of biologische geneesmiddelen om het immuunsysteem te dempen en zo de symptomen te verlichten.
bij sommige ernstig getroffen patiënten wordt het NEMO-deficiëntiesyndroom behandeld met een beenmerg-of bloedstamceltransplantatie. Het doel is om het defecte immuunsysteem te vervangen door een immuunsysteem van een gezonde donor. Gezond beenmerg is rijk aan stamcellen, waaruit alle cellen van het immuunsysteem ontwikkelen, en het is mogelijk om beenmerg te nemen van een gezond individu waarvan het weefseltype overeenkomt met de patiënt en het door transfusie in de patiënt te geven.
dit vereist eerst een behandeling met chemotherapie om het bestaande immuunsysteem te verwijderen, en is een vrij nieuwe behandeling voor NEMO-deficiëntiesyndroom, dus er moeten langetermijngegevens worden verzameld om te zien hoe de aandoening wordt veranderd. Het is belangrijk te onthouden dat een beenmergtransplantatie alleen de immuuncellen zal veranderen en dat de weefsels van organen, waaronder de darmen, longen en huid, nog steeds de NEMO-mutatie zullen dragen.