zgłoś przypadek zespołu Marfana z przerywanymi nawracającymi epizodami bólu pleców ograniczonego do obszaru krzyżowego.
w tym artykule badanie MR wykazało ektazję duralową, jednak autorzy nie rozważają związku przyczynowego między ektazją duralową a bólem pleców lub innymi przyczynami bólu pleców w tym zespole. Ponadto badanie MR sugeruje łagodną chorobę zwyrodnieniową dysku, zwłaszcza na L5 / S1, która może również przyczyniać się do bólu w dolnej części pleców lub w odcinku krzyżowym.
ektazja Durowa występuje u około 90% pacjentów z Marfanem, a jej nasilenie wzrasta wraz ze starzeniem się. Może być również obecny przez długi czas, nie wywołując żadnych zauważalnych objawów. W związku z tym samo stwierdzenie ektazji twardówki na podstawie badania MR nie jest prawidłowym wyjaśnieniem bólu dolnej części pleców ani bólu krzyżowego.
ektazja Durowa może być spowodowana ciągłym ciśnieniem hydrostatycznym i przenoszoną pulsacją płynu mózgowo-rdzeniowego, który stopniowo rozszerza worek durowy. Radiologicznie ektazja Durowa może być stopniowana od 1 (łagodna) do 3 (ciężka), w zależności od ciężkości ektazji, obecności torbieli korzeniowych i braku tłuszczu zewnątrzoponowego. Przebadano również obecność przedniego oponiaka krzyżowego.
systematyczne badania kliniczne objawów ektazji twardówki są obecnie ograniczone do badania kwestionariuszowego bez korelacji z ilościową oceną osłabienia, innych deficytów neurologicznych lub specyficznych wzorców MRI. Objawy, które mogą wystąpić w wieku dorosłym obejmują ból głowy, ból nóg, ból brzucha, ból krocza i ból w dolnej części pleców. Związane torbiele pajęczynówki i przedni (krzyżowy) opon mózgowo-rdzeniowych występują rzadziej i mogą być związane z posturalnymi bólami głowy, kompresją korzeni z osłabieniem mięśni, hipestezją i bólem nóg lub krocza lub zaburzeniami zwieracza.
oprócz ektazji twardej, inne zniekształcenia kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego mogą przyczyniać się do bólu w dolnej części pleców lub bólu krzyżowego w zespole Marfana. Te deformacje mogą obejmować wąskie pedicles, cienkie laminae, kręgowego scalloping, szerokie poprzeczne procesy i kifoskolioza i kręgozmyk. Zbadano nasilenie i wpływ bólu spowodowanego tymi deformacjami kręgosłupa.
ponieważ ektazja Durowa jest często bezobjawowa, a inne deformacje kręgosłupa są powszechne, ustalenie ektazji durowej na badaniu MR nie jest ostatecznym wyjaśnieniem bólu dolnej części pleców lub krzyża w zespole Marfana.
dalsze badania nad objawami klinicznymi ektazji twardówki w zespole Marfana powinny obejmować prospektywne badanie łączące wyniki badania fizykalnego i klinicznych badań neurofizjologicznych w celu wykrycia dysfunkcji korzeniowej i pół-quantative oceny nasilenia ektazji twardówki i innych zniekształceń kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego na obrazowaniu MR.
1. Sanchez I, Concepcion L, Cortes JJ, Pack C. Dural ectasia in Marfan syndrome. Neurology 2008; 71: 1378.
2. Jones KB, Sponsoreller PD, Erkula G, et al. Sympozjum na temat mięśniowo-szkieletowych aspektów zespołu Marfana: sprawozdanie ze spotkania i stan nauki. J Orthop Res 2007;25: 413-422.
3. Fattori R, Nienaber CA, Descovich B, et al. Znaczenie ektazji durowej w fenotypowej ocenie zespołu Marfana. Lancet 1999;354: 910-913.
4. Foran JR, Pyeritz RE, Dietz HC, Sponseller PD. Charakterystyka objawów związanych z ektazją twardówki u pacjenta Marfana. Am J Med Genet a 2005;134A: 58-65.
5. Di Lazzaro V, Pilato F, Dileone m, et al. Torbiel pajęczynówki zewnątrzoponowej z rdzeniem lędźwiowo-krzyżowym i uciskiem korzenia w zespole Marfana. Arch Neurol 2007;64: 284-285.
ujawnienie: autorzy nie zgłaszają żadnych ujawnień.