- Plan de Atención de Diagnóstico de Fibrosis Quística Revisión de NCLEX
- Signos y síntomas de Fibrosis Quística
- Causas y Factores de Riesgo de Fibrosis Quística
- Complicaciones de la Fibrosis Quística
- Consejo de enfermería:
- Diagnóstico de Fibrosis Quística
- Tratamiento para la fibrosis quística
- Planes de Cuidados de Enfermería para Fibrosis Quística
- Plan de Cuidados de Enfermería 1
- Plan de Cuidados de Enfermería 2
- Otros Diagnósticos de Enfermería:
Plan de Atención de Diagnóstico de Fibrosis Quística Revisión de NCLEX
Guía de Estudio de Enfermería: Fibrosis Quística
La fibrosis quística (FQ) es un trastorno genético que afecta principalmente los pulmones y el sistema digestivo. La FQ involucra un gen defectuoso que hace que el cuerpo secrete moco a través de las glándulas exocrinas. Esto hace que los jugos digestivos y el sudor tengan una consistencia espesa y pegajosa.
Normalmente, estos líquidos secretados son utilizados por el cuerpo como lubricantes, pero si se vuelven gruesos, bloquean los conductos, pasadizos y tubos.
Estos provocan problemas pulmonares y pancreáticos. La FQ no tiene cura y es de naturaleza progresiva, por lo que el tratamiento se centra principalmente en el control de los síntomas y la prevención de infecciones y otras complicaciones.
Signos y síntomas de Fibrosis Quística
- tos productiva crónica
- sibilancias
- congestión nasal y/o inflamación
- intolerancia a la actividad
- infecciones pulmonares recurrentes
- sinusitis recurrente
- heces grasosas y sucias
- retraso del crecimiento en niños
- poco aumento de peso
- estreñimiento crónico o grave que puede causar prolapso rectal
- bloqueo intestinal (meceo de meconio en bebés recién nacidos)
Causas y Factores de Riesgo de Fibrosis Quística
La FQ es causada por la mutación del gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Este gen está asociado con el cambio en la proteína responsable de controlar el movimiento de la sal hacia y desde las células.
La fibrosis quística es un trastorno autosómico recesivo que significa que el paciente recibió un gen mutado de cada padre. Por lo general, los padres portadores no tienen signos ni síntomas de FQ.
Con el aumento del nivel de sal en el sudor, puede aparecer moco pegajoso y espeso en los órganos respiratorios, digestivos y reproductivos.
Algunos factores de riesgo para la FQ también incluyen antecedentes familiares de FQ y personas del norte de Europa.
Complicaciones de la Fibrosis Quística
Problemas respiratorios: La FQ puede causar bronquiectasias, una afección pulmonar a largo plazo en la que hay cicatrices y dilatación de los bronquios, que causan dificultad para respirar y tos productiva con moco transparente.
La FQ también puede provocar infecciones respiratorias crónicas, ya que el moco espeso puede ser un caldo de cultivo para patógenos como bacterias y hongos.
La neumonía, la bronquitis y la sinusitis pueden ser recurrentes en pacientes con FQ. Debido a la naturaleza crónica y recurrente de las infecciones, las bacterias pueden eventualmente volverse resistentes a los antibióticos.
Otros problemas respiratorios incluyen pólipos nasales, exacerbación aguda, neumotórax y hemoptisis o tos con sangre. La causa más común de muerte de los pacientes con FQ es la insuficiencia respiratoria.
Problemas digestivos: La deficiencia nutricional es común en los pacientes con FQ debido a la obstrucción de los tubos que conectan el páncreas con los intestinos.
Las enzimas pancreáticas no podían llegar a los intestinos, lo que hacía que las proteínas, las grasas y las vitaminas no se absorbieran.
Esto provoca desnutrición y retraso del crecimiento en los niños, así como pérdida de peso e inflamación pancreática.
Los pacientes con FQ también pueden desarrollar diabetes debido a la incapacidad de la insulina para viajar desde el páncreas debido a los tubos bloqueantes.
Los problemas de hígado y vesícula biliar también pueden ocurrir debido a la obstrucción e inflamación del conducto de la bilis desde estos órganos al intestino delgado.
La obstrucción intestinal también puede ocurrir en pacientes con FQ.
Infertilidad: La mayoría de los hombres con FQ son infértiles debido al bloqueo de los conductos deferentes, pero el procedimiento quirúrgico puede ayudar a solucionar este problema reproductivo.
Las mujeres con FQ pueden tener una fertilidad reducida, pero algunas aún pueden concebir y experimentar un embarazo exitoso.
Otras complicaciones pueden incluir:
Deshidratación y desequilibrio electrolítico
Osteoporosis y artritis
Problemas de salud mental
Consejo de enfermería:
Recuerde que la fibrosis quística es una disfunción de la glándula exocrina que afecta:
- Bronquios de los pulmones: conduce a la obstrucción bronquial que causa neumonía bronquial crónica, enfisema obstructivo y neumotórax.
- Conductos pancreáticos: que conducen a síndromes de malabsorción.
- Intestino delgado: conduce a obstrucciones intestinales en recién nacidos.
- Conductos biliares: que conducen a hipertensión portal.
Diagnóstico de Fibrosis Quística
Examen de recién nacidos: un análisis de sangre que muestra niveles altos de tripsinógeno químico inmunorreactivo (TRI) indica la necesidad de un diagnóstico confirmatorio de FQ; prueba de sudor para bebés de 2 semanas de edad y mayores para verificar los niveles de sal en el sudor; también se pueden realizar pruebas genéticas.
Examen físico: comprobación de la presencia de pólipos nasales o signos de problemas pulmonares; se pueden realizar pruebas de diagnóstico por imágenes, como rayos X, RMN y tomografía computarizada para ayudar con el diagnóstico
Tratamiento para la fibrosis quística
Medicamentos: No hay cura para la FQ, por lo que el tratamiento generalmente se centra en el control de los síntomas y la prevención de infecciones. Se pueden administrar antibióticos para tratar infecciones pulmonares recurrentes.
Se pueden recetar mucolíticos para diluir el moco y ayudar a mejorar la función pulmonar. Los broncodilatadores pueden ayudar con los problemas respiratorios al mantener abiertas las vías respiratorias.
Se pueden usar medicamentos antiinflamatorios para reducir la hinchazón de las vías respiratorias.
Otros medicamentos para controlar los síntomas incluyen ablandadores de heces, antiácidos y medicamentos para la diabetes, según se indique.
El médico también puede recetar un medicamento dirigido llamado Tikafta, una combinación de tres medicamentos (elexacaftor, ivacaftor y tezacaftor), para atacar las mutaciones genéticas en pacientes con FQ de 12 años o más.
Fisioterapia torácica( CPT): También conocida como técnicas de limpieza de las vías respiratorias, la CPT puede ayudar a aflojar el moco espeso de los pulmones, reducir la inflamación de las vías respiratorias y reducir el riesgo de infecciones pulmonares.
rehabilitación Pulmonar: Este es un programa a largo plazo que se centra en la mejora de la función pulmonar, la nutrición y la salud general del paciente con FQ.
Procedimientos quirúrgicos: Un paciente con FQ que ha desarrollado trastornos pulmonares graves (como bronquiectasias) o insuficiencia respiratoria puede requerir un trasplante de pulmón.
Los pólipos nasales se pueden extirpar quirúrgicamente.
Dieta: a los pacientes con FQ se les da una dieta alta en calorías y proteínas para satisfacer las necesidades de energía y crecimiento. Las vitaminas A,D, E y K son necesarias para reemplazar la deficiencia de vitaminas liposolubles. La deficiencia de estas vitaminas puede causar anemia, sangrado y moretones.
Planes de Cuidados de Enfermería para Fibrosis Quística
Plan de Cuidados de Enfermería 1
Diagnóstico de Enfermería: Alteración del Intercambio Gaseoso relacionado con la inflamación de las vías respiratorias y alveolares secundaria a la fibrosis quística, como se evidencia por falta de aire, saturación de oxígeno del 82%, inquietud y tolerancia a la actividad reducida
Resultado Deseado: El paciente demostrará una oxigenación adecuada, como lo demuestra una saturación de oxígeno dentro del rango objetivo establecido por el médico/ equipo respiratorio.
| Intervenciones | Justificaciones |
| Evaluar los signos vitales del paciente, especialmente la frecuencia respiratoria y la profundidad. Ausculte los pulmones y vigile la presencia de sibilancias u otros sonidos respiratorios anormales. | Para crear un conjunto de observaciones de referencia para el paciente con FQ y para controlar cualquier cambio en los signos vitales a medida que el paciente recibe tratamiento médico. |
| Controle el color de la piel y las membranas mucosas. | La cianosis periférica (decoloración azulada de la piel, los lóbulos de las orejas o los lechos de las uñas) puede ser evidente con hipoxemia. La cianosis central que afecta a la mucosa puede indicar una mayor reducción de los niveles de oxígeno. |
| Anime al paciente a toser para expectorar esputo grueso. Succión según sea necesario. | Las vías respiratorias pequeñas deterioradas experimentan alteraciones en el intercambio de gases principalmente debido a secreciones mucoides gruesas y tenaces. El paciente puede ser incapaz de toser la flema, por lo que puede ser necesaria una succión profunda. |
| Proporcione oxígeno humidificado según lo prescrito. | Para reducir el riesgo de secar los pulmones. |
| Reposicione al paciente elevando la cabecera de la cama y animándolo a sentarse en posición vertical. Fomente la respiración con los labios fruncidos y los ejercicios de respiración profunda. | Para mejorar el suministro de oxígeno en las vías respiratorias y reducir la dificultad para respirar y el riesgo de colapso de las vías respiratorias. |
| Derive al paciente a un fisioterapeuta torácico / terapeuta respiratorio. | Para permitir al paciente recibir más información y atención especializada en la eliminación de secreciones pulmonares gruesas y permitir un mejor intercambio de gases. |
Plan de Cuidados de Enfermería 2
Limpieza ineficaz de las vías respiratorias relacionada con el aumento de la producción mucopurulenta secundaria a la fibrosis quística, como se evidencia por falta de aire, sibilancias, nivel de SpO2 del 85%, tos productiva crónica, frecuencia respiratoria de 24, dificultad para expectorar la flema
Resultado Deseado: El paciente será capaz de mantener la permeabilidad de las vías respiratorias y una mejor limpieza de las vías respiratorias, como lo demuestra la capacidad de expectorar la flema de manera efectiva, las frecuencias respiratorias entre 12 y 20 respiraciones por minuto, la saturación de oxígeno dentro del rango objetivo (según lo establecido por el médico) y verbalizar la facilidad de respiración.
| Intervenciones | Justificaciones |
| Evaluar los signos vitales del paciente y las características de las respiraciones al menos cada 4 horas. Evaluar los sonidos respiratorios mediante auscultación. | Para ayudar a crear un diagnóstico preciso y controlar la eficacia del tratamiento médico. La sibilancia es uno de los signos de una limpieza ineficaz de las vías respiratorias relacionada con la fibrosis quística. |
| Secreciones de succión. | Para ayudar a eliminar la flema gruesa que el paciente no puede expectorar. |
| Administrar oxígeno suplementario, según lo prescrito. Interrumpir si el nivel de SpO2 está por encima del rango objetivo, o según lo ordenado por el médico. | Para aumentar el nivel de oxígeno y lograr un valor de SpO2 dentro del rango objetivo. |
| Administre los medicamentos recetados (por ejemplo, broncodilatadores, esteroides o inhaladores / nebulizadores combinados)y los antibióticos. | Mucolíticos: Para diluir el moco y ayudar a mejorar la función pulmonar. Broncodilatadores: Para dilatar o relajar los músculos de las vías respiratorias. Esteroides Para reducir la inflamación en los pulmones. Antibióticos: Si hay alguna infección bacteriana que esté causando la inflamación |
| Eleve la cabecera de la cama y ayude al paciente a asumir la posición de semi-Cazador. | La elevación de la cabeza y el posicionamiento adecuado ayudan a mejorar la expansión de los pulmones, lo que permite al paciente respirar de manera más efectiva. |
| Consulte a un terapeuta respiratorio / fisioterapeuta de tórax, según sea necesario. | Para proporcionar atención respiratoria especializada al paciente. |
Otros Diagnósticos de Enfermería:
- Nutrición Desequilibrada: Menos Que Los Requisitos Corporales
- Conocimiento deficiente
- Infección
Gulanick, M., & Myers, J. L. (2017). Planes de cuidados: Diagnósticos, intervenciones, & resultados. Saint Louis, MO: Elsevier.
Silvestri, L. A. (2020). Revisión integral de Saunders para el examen NCLEX-RN. Saint Louis, MO: Elsevier.
