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Resumo

glândula Suprarenal hemorragia tem sido descrita em diversas condições (sepse, local traumas, procedimentos cirúrgicos, anticoagulante terapias, ACTH administração prolongada de estresse, hipoxemia). A condição é rara em doenças hemorrágicas congénitas. Recentemente, duas novas patologias mórbidas, nomeadamente a trombocitopenia induzida pela heparina e a síndrome dos anticorpos antifosfolípidos, foram notificadas como causas frequentes de hemorragia da glândula supra-renal. A condição pode ser classificada como monolateral ou bilateral. O primeiro é geralmente paucisintomático, o segundo, severamente sintomático. Os mecanismos causadores são dois, ou seja, 1) congestão direta e dano da glândula com fuga secundária de sangue e consequente destruição celular e 2) trombose de veias eferentes com conseqüente aumento de pressão e ruptura de vasos. O primeiro mecanismo, insulto celular direto é típico da maioria dos casos antigos. Pelo contrário, a oclusão trombótica das veias eferentes é típica das novas condições mórbidas, nomeadamente trombocitopenia induzida pela heparina, síndrome dos anticorpos antifosfolípidos e policitemia vera. Este segundo mecanismo poderia ser considerado como um exemplo de distúrbio trombo-hemorrágico. Uma forma idiopática também foi descrita. A variedade e complexidade das causas têm grandes implicações em procedimentos diagnósticos, abordagens terapêuticas e resultados.

introdução

a hemorragia é normalmente um acontecimento evidente envolvendo pele, mucosas, orifícios corporais. Às vezes pode ser um encoberto envolvendo estruturas não-clinicamente visíveis, tais como cérebro, fígado, baço, glândulas endócrinas. Ao contrário de outros órgãos, como o trato gastrointestinal, pulmão, trato urinário, útero, etc, que se comunicam com a superfície do corpo humano através de canais ou canais, o sangramento em órgãos ocultos não pode ser visto. Tem de ser suspeito em sinais e sintomas clínicos e depois demonstrado por procedimentos radiológicos ou cirúrgicos . A hemorragia da glândula suprarrenal pertence ao grupo secreto de sangramento e parece ser frequentemente subdiagnostizada se for limitada a apenas uma das duas glândulas .

a condição tem sido conhecida por muitos anos, mas tem atraído grande interesse apenas recentemente desde que se observou a ocorrer em entidades clínicas como trombocitopenia induzida pela heparina (HIT) e condições de anticorpos antifosfolípidos (APAS), que foram definidas apenas nas últimas duas décadas . O objetivo da presente revisão é lidar de forma sistémica com hemorragia da glândula supra-renal.

classificação, etiologia e fisiopatologia

um problema de semântica tem de ser clarificado. As glândulas suprarrenais são muitas vezes referidas como glândulas supra-renais. Em nossa opinião, isso não é correto, uma vez que o termo “supra-renal” se refere a toda a glândula composta de uma parte cortical e de uma parte medular. A supra-renal refere-se estritamente apenas à parte medular onde as catecolaminas, incluindo a adrenalina, são secretadas. Uma vez que o sangramento pode envolver toda a glândula e não apenas a parte medular, pensamos que é correto usar o termo glândula suprarenal. Outro aspecto importante é a classificação do sangramento em monolateral ou bilateral. Isto tem uma grande importância no diagnóstico e na gestão. Por último, outra classificação diz respeito aos mecanismos causais. Estes podem ser resumidos em 1) local (tumor, trauma, Cirurgia), 2) sistêmico (infecções, estimulação da ACTH, estresse), 3) oclusão (trombose) ou compressão das veias supra-renais. Esta é uma classificação importante que indica a variedade e complexidade das causas. As principais causas de hemorragia nas glândulas supra-renais estão listadas na Tabela 1.

Quadro 1. Principais causas de hemorragia da glândula supra-renal.

De particular interesse são os casos observados após hepatectomia parcial ou transplante de fígado. O culpado nestes casos é provavelmente trauma, procedimentos cirúrgicos, ligação ou amostra de sangue de veias suprarrenais . Em alguns casos, a hemorragia foi mantida como sendo secundária a trombose . Uma vez que a hemorragia neste caso pode ser monolateral, normalmente não existem sintomas e sinais sistémicos importantes. O papel da trombose na patogénese do sangramento da glândula supra-renal ainda não está completamente esclarecido. Devido à vascularização especialmente rica existente na glândula, é concebível que a estase devido à obstrução da veia pode causar aumento da pressão e ruptura de vasos com consequente extravasamento de sangue. Cada glândula recebe sangue de pequenas artérias derivadas da artéria frénica inferior, da aorta abdominal e das artérias renais .Estas pequenas artérias perfuram a cápsula e formam um rico plexo sub capsular de artérias. As arteríolas irradiam ao longo da zona fasciculata até a zona reticularis, onde forma um plexo profundo conhecido como Represa cortico-medular. Este efeito ” dam “é devido ao fato de que na passagem entre a” zona reticularis ” e a medula, vênulos mostram feixes proeminentes de fibras musculares lisas antes de entrar na veia medular e, em seguida, na veia central. Este último, no local direito, drena para a veia cava inferior (I. V. C.) e, no lado esquerdo, para a veia renal (RV) .

o papel da trombose na patogénese da hemorragia da glândula supra-renal é Também suportado pela observação de que a doença foi notificada em doentes com trombofilia congénita . Os casos de hemorragia da glândula supra-renal após estimulação da ACTH observados na prática clínica são de extrema importância. A ACTH Intramuscular foi amplamente utilizada há 20-30 anos, agora é raramente usada. É interessante notar que a maioria dos numerosos trabalhos que lidam com hemorragia adrenal induzida pela ACTH apareceram nesse período. Foi provado até mesmo no animal experimental que o estímulo ACTH maciço aumentou o fluxo sanguíneo para as glândulas suprarrenais .Devido à rica vascularização da glândula, é possível que ocorra extravasamento. Os casos esporádicos de hemorragia supra-renal observados em condições de stress sustentado têm provavelmente a mesma origem. Só sabemos de um caso de hemorragia supra-renal a ocorrer numa hemofilia A. O paciente era um recém-nascido que mostrou um hematoma da glândula renal direita que causou anemia, dispneia, distensão abdominal. A sonografia Abdominal foi diagnosticada. A terapia de substituição adequada foi bem sucedida . Outro paciente com hemofilia A teve um aneurisma de uma veia adrenal que foi confundido com um tumor .

ao contrário da raridade observada para as alterações hemorrágicas congénitas, a hemorragia da glândula supra-renal tem sido frequentemente notificada durante a terapêutica anticoagulante tanto com heparina como com cumarina . Uma forma especial de hemorragia supra-renal foi descrita em recém-nascidos . Os recém-nascidos que estão a ser sujeitos a Procedimentos de oxigenação da membrana extracorpórea (ECMO) são particularmente predispostos .

uma consideração importante a este respeito é o duplo papel que a heparina tem com o sangramento da glândula supra-renal. Pode ser secundário à utilização prolongada de heparina intravenosa que causa hemorragia, mas também pode ser o resultado de uma trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) com a consequente trombose das veias supra-renais ou supra-renais . A sépsis foi frequentemente relatada no passado como uma causa de hemorragia da glândula suprarrenal com consequente falha catastrófica da glândula . Infelizmente, o evento pode ocorrer ainda hoje .

além dos casos que podem ser atribuídos a uma causa específica, alguns relatos referem-se a hemorragia espontânea ou idiopática. A existência desta forma ainda não está provada porque nem sempre foi excluída a ausência de risco ou de condições de desencadeamento .

diagnóstico

suspeita de diagnóstico de hemorragia da glândula supra-renal pode ser relativamente fácil em caso de envolvimento bilateral. Pelo contrário, pode ser dificuldade devido à manifestação clínica e laboratorial não específica, em caso de hemorragia monolateral. Dores abdominais vagas que irradiam para o flanco, náuseas, vómitos, hipotensão, história positiva de trauma, cirurgia recente, condições sistémicas como HIT e APAS, são achados frequentes (Tabela 2). Do ponto de vista laboratorial, hipohiponatremia, hipercaliemia e aumento do BUN são achados comuns. O diagnóstico mais crítico diz respeito ao monolateral vs a hemorragia bilateral. Por razões clínicas, as formas monolaterais são geralmente associadas a trauma e procedimentos cirúrgicos. Pelo contrário, as formas bilaterais ou maciças são secundárias à sépsis, estimulação prolongada da ACTH, HIT ou APAS, nomeadamente as condições sistémicas (tabelas 3,4). A sonografia, o CAT e / ou a IRM são diagnósticos (figura 1,2). O gato revela uma massa isointensa ou hipointensa. Deve-se lembrar que antes da introdução de técnicas imaginativas a grande maioria dos casos de hemorragia adrenal monolateral foram diagnosticados na autópsia ou durante a cirurgia exploratória .

Quadro 2. Valor dos sinais, sintomas e história recente no diagnóstico de hemorragia da glândula supra-renal.

Recente cirurgia abdominal, BATER, APAS, policitemia

dor Abdominal

> Costas e dor no flanco

dor no Peito

Fraqueza

Náuseas, vômitos

Hipotensão

Anorexia

Febre

Abdominal rigidez e a repercussão

confusão Mental

Hipotermia

Choque

Figura 1. Imagem de um gato de uma hemorragia da glândula supra-renal do lado esquerdo. A glândula aumentada é indicada por uma seta. O doente tinha síndrome de anticorpos antifosfolípidos (APAS) e mostrou recuperação.

Figura 2. CAT de hemorragia bilateral da glândula supra-renal num doente com sépsis e síndrome mielodisplásica com excesso de blastos tipo 1. As glândulas aumentadas são indicadas por flechas. O aspecto da glândula direita parece mais uniforme em comparação com o da esquerda. O paciente sobreviveu.

Quadro 3. Mecanismos patogenéticos de hemorragia supra-renal.

Tabela 4. Diagnóstico diferencial de tipos de hemorragia supra-renal.

Ao contrário do que ocorre por sangramento em outras glândulas endócrinas, hemorragia numa glândula supra-renal e, especialmente em caso de envolvimento bilateral, alterações sistémicas, frequentemente agudas, tornam-se prontamente evidentes (letargia, confusão mental, hipotensão, astenia grave, choque).

Gestão

a abordagem varia com a gravidade da condição. Uma vez que a lesão monolateral é geralmente benigna na evolução, a remoção cirúrgica deve ser limitada apenas aos casos em que há, no controle do gato, um aumento no tamanho da massa. Os formulários bilaterais exigem uma administração rápida de cortisona e uma vigilância rigorosa dos iões. A pressão arterial deve ser mantida com expansores de plasma e fluidos. Podem ser necessárias medidas específicas em certos casos (por exemplo, antibióticos em caso de sepsis).

Prognóstico

Prognóstico é variável, dependendo da extensão do envolvimento, monolateral ou bilateral. O envolvimento Monolateral tem geralmente um bom prognóstico, mesmo sem terapia, mas para pacientes com problemas de coagulação. Hemorragia Bilateral e massiva é um evento agudo e grave associado no passado com mortes frequentes. Procedimentos diagnósticos recentes como CAT ou MRI permitiram um diagnóstico rápido, melhorando assim o prognóstico. As fatalidades são agora raras.

conclusões

a primeira observação sobre hemorragias nas glândulas suprarrenais refere-se à raridade do acontecimento entre perturbações hemorrágicas congénitas. Apenas um paciente com hemofilia A foi relatado .

isto é mais assim quando se considera que estes doentes estão actualmente frequentemente investigados pelo CAT ou pela IRM. É provável que grandes hemorragias suprarrenais menores em pacientes com deficiência congénita de fator de coagulação não sejam detectadas por causa das manifestações de hemorragia overt mais importantes (hematúria, hematomas, hemartrose, hemorragia gastrointestinal) observados nestes pacientes. Pelo contrário, a terapêutica anticoagulante pode estar associada a hemorragia da glândula supra-renal. Tanto heparina como cumarina foram implicadas . No entanto, deve ter-se presente que uma causa importante de hemorragia da glândula supra-renal é a ruptura de pequenas artérias ou capilares secundários à diminuição do fluxo sanguíneo devido a obstruções trombóticas nas veias supra-renais. Uma vez que a trombose é excepcional em doenças hemorrágicas congénitas , isto também pode explicar a raridade da hemorragia da glândula supra-renal em doenças congénitas de coagulação.

esta paucidade da observação pode indicar que a patogénese da hemorragia da glândula supra-renal é frequentemente devida à oclusão trombótica da veia central com estase a montante e hemorragia devido à ruptura de pequenos vasos arteriais. Isto é o que ocorre nos casos atuais de hemorragia da glândula suprarrenal devido a HIT e APAS. Os casos pós-cirurgia ou pós-trauma devem-se provavelmente a danos directos nos vasos venosos e arteriais sem estase devido a oclusões venosas. Nos casos antigos, devido à hiperestimulação supra-renal secundária à administração de ACTH, esteve envolvida uma lesão directa nas células. A mesma lesão directa esteve também envolvida no recém-nascido prematuro e hipóxico durante a tentativa de terapêutica de oxigenação .

é interessante notar que o mecanismo patogenético pode ser variado, mas o resultado é o mesmo, nomeadamente a destruição do tecido da glândula com consequente falha. A hemorragia pode envolver diferentes áreas da glândula (córtex ou medula) com a consequente diminuição discrepante de hormônios. Uma vez que a acção principal das hormonas da glândula supra-renal (aldosterona, adrenalina, etc.) controlam a pressão arterial, a sua deficiência provoca hipotensão e choque. Pode ser aguda, subaguda ou crónica de acordo com a taxa e o grau de danos supra-renais. Os casos recentes observados durante o HIT ou APAS e devido à oclusão trombótica das veias supra-renais com consequente estase e congestão a montante receberam o interesse dos clínicos. É importante hoje, na disputa destas síndromes imunológicas, prestar a devida atenção aos sinais e sintomas abdominais e dor no flanco, náuseas, vómitos, hipotensão, fraqueza. Na presença de qualquer um destes sinais e sintomas, está absolutamente indicada uma investigação radiológica das glândulas supra-renais.

mesmo os casos observados em policitemia são provavelmente devido a drenagem venosa diminuída ou trombose devido à hiperviscosidade do sangue . O papel desempenhado pelas obstruções venosas é um novo elemento patogenético no estudo e gestão da hemorragia da glândula supra-renal. Os médicos que cuidam de doentes com TIH ou APAS devem estar atentos à possibilidade de tais condições poderem ser responsáveis pela hemorragia da glândula supra-renal. É provável que mesmo os chamados casos idiopáticos de hemorragia supra-renal possam representar casos não reconhecidos devido a trombose.

agradecimentos

o papel foi realizado de acordo com a Convenção de Helsínquia. Este estudo foi parcialmente apoiado pela”Associazione emofilia ed altre coagulopatie delle Tre Venezie”.

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