leucemia mielomonocítica Juvenil (JMMML)

leucemia mielomonocítica Juvenil (JMML) é um tipo muito raro de cancro do sangue em desenvolvimento lento (crónico) que ocorre em crianças pequenas. Costumava chamar-se:

• leucemia mielóide crónica juvenil(JCML)
• leucemia mielomonocítica crónica da infância

leucemia significa um cancro do sistema de formação de sangue. O sistema de formação de sangue é a medula óssea,a parte interna dos ossos. Embora a JMML tenha leucemia como parte do seu nome, a Organização Mundial de Saúde (OMS) não a classifica como leucemia. Está agora incluído num grupo de cancros sanguíneos chamados Distúrbios mieloproliferativos e mielodisplásicos.

sobre a medula óssea e as células sanguíneas

a medula óssea é um material esponjoso que preenche os ossos.

contém células sanguíneas precoces, chamadas células estaminais. Estes desenvolvem-se nos 3 tipos diferentes de células sanguíneas.

normalmente, as células estaminais na sua medula óssea continuam a dividir-se para criar novas células sanguíneas. Isto mantém o número de células que circulam no seu sangue dentro de um intervalo normal.

os médicos podem medir o número de células sanguíneas que o seu filho tem a partir de uma análise ao sangue. Chamam a isto a contagem de sangue.

quais são as perturbações mieloproliferativas e mielodisplásicas?

uma doença mieloproliferativa é uma condição em que existem demasiadas células sanguíneas produzidas. Um distúrbio mielodisplásico é onde as células sanguíneas produzidas são anormais e não completamente maduras. Na realidade, os dois distúrbios muitas vezes se sobrepõem, e é por isso que a OMS os colocou juntos na mesma categoria aqui.

no LMC é um tipo específico de glóbulos brancos chamados monócitos que são anormais. Os monócitos fazem parte do sistema imunitário e ajudam o organismo a combater as infecções. São produzidos demasiados e não são suficientemente desenvolvidos para funcionarem correctamente. É também mais difícil para a medula óssea produzir outras células sanguíneas, tais como:

• glóbulos vermelhos
• plaquetas
• outros glóbulos brancos

isto deve-se ao facto dos monócitos ocuparem muito espaço na medula óssea.

problemas com infecções

os glóbulos brancos anormais são feitos na medula óssea, entram na corrente sanguínea e circulam ao redor do corpo. Eles não funcionam normalmente, então as crianças com JMML não têm a mesma proteção contra infecções que deveriam.Isto significa que o seu filho pode ter muitas infecções. Ou achar mais difícil recuperar de infecções que eles têm.Quem fica com o JMML?

crianças de qualquer idade podem ser diagnosticadas com LMC. Mais de metade dos diagnosticados (mais de 50%) têm menos de 2 anos. É um pouco mais comum nos rapazes do que nas raparigas. Mas não sabemos porquê.

não sabemos o que causa, ou como prevenir, JMML. Não é algo que você ou alguém tenha feito, e ninguém tem culpa.

as crianças com uma doença genética chamada neurofibromatose 1 (NF1) correm maior risco de desenvolver LMC. Mas isso só acontece em cerca de 1 em 10 casos (cerca de 10%).

sintomas de JMML

alguns dos sintomas de JMML são semelhantes aos de outras doenças infantis. E variam entre crianças. Lembra-te que o JMML é raro. E desenvolve-se lentamente. Isto significa que os sintomas podem desenvolver-se ao longo de semanas ou meses.

no LMC, à medida que as células sanguíneas anormais se multiplicam na medula óssea, são produzidas menos células sanguíneas normais. Se não existirem suficientes células sanguíneas normais, o organismo não pode funcionar normalmente.

devido a este facto, existem vários sintomas em crianças com LMC. O seu filho pode ter uma combinação destas. Os sintomas incluem::

• estar cansado, letárgico e sensação geral de mal-estar
• ser irritável – pode levar um jovem a criança, mais tempo para resolver
• hematomas facilmente
• hemorragias nasais e sangramento das gengivas
• procurando pálido
• febre
• obter lotes de infecções
• um aumento do fígado e do baço – você deve ter notado que a sua criança pulou de uma fralda ou calças de tamanho rapidamente
• dor na barriga – se os monócitos foram recolhidos nesta área
• erupções cutâneas
• tosse e sibilos

Diagnóstico JMML

O seu filho vai precisar de vários testes se o médico suspeitar que têm MMML. O seu filho pode ter mais do que um teste no mesmo dia. E eles só têm os testes que a equipa deles pensa que são necessários.Estes testes não são geralmente dolorosos. Mas, o seu filho terá de ficar quieto por alguns deles.

testes principais

os testes principais que os médicos usam para diagnosticar o LMC são::

o seu filho tem este teste para verificar se há células imaturas na medula óssea.

How

a doctor or specialist nurse remove a sample of bone marrow cells or an area of bone marrow in one piece. Os médicos podem então olhar para as células ou tecidos sob um microscópio.

isto é normalmente da parte inferior das costas do seu filho.

a sua criança pode retirar a amostra de um osso da perna se a sua criança for muito jovem.

o Seu filho tem normalmente este teste no ambulatório do hospital. A maioria das crianças e jovens têm este teste sob anestesia geral. Ou algumas crianças podem ter um medicamento (sedativo) para que se sintam sonolentas e relaxadas. Isso ajuda-os a ficar ainda na cama enquanto eles têm o teste.

após

o seu filho fica na unidade diurna ou na ala pediátrica durante algumas horas após o teste. Isto é para que a equipa possa ter a certeza que se recuperou e que está suficientemente acordada da sedação ou anestesia. A equipa de enfermagem da unidade, geralmente, verifique se o seu filho tem:

• tinha algo para beber
• tinha algo para comer ou leite
• tinha um pouquinho de
• limpo e seco curativo sobre o local do teste

Uma biópsia de medula óssea é um teste seguro. O médico ou enfermeira do seu filho fala consigo sobre quaisquer problemas que possam ter depois. Eles dão-lhe um número de telefone para ligar se tiver algum problema depois. Em caso de dúvida, ligue para o número.

é provável que o seu filho possa ir para casa no mesmo dia, a menos que esteja internado no hospital para outros exames.

Outros testes

o Seu filho também pode ter outros testes para ver se quaisquer órgãos do corpo são afetados pelo JMML. E para ver o quão bem eles estão em geral.

estes outros testes podem incluir::

• raios-x
• CT
• exames de ressonância magnética
• fluido espinhal de teste (punção lombar)

Meu filho foi diagnosticado com JMML

descobrir que o seu filho tem uma doença rara como JMML pode ser devastador. Mesmo que lhe tenham dito que é uma possibilidade, ouvir isto confirmado por um médico pode ser chocante. Podes sentir-te dormente e que não é real.Há uma série de emoções que pode sentir, incluindo raiva, descrença e tristeza. Às vezes um diagnóstico pode parecer um alívio, especialmente se o seu filho não está bem há algum tempo e você tem se preocupado com o que está errado.

temos informação escrita para pais de crianças recentemente diagnosticadas.

Gene alterações no JMML

Cerca de 9 em cada 10 crianças com JMML (cerca de 90%) têm alterações em determinados genes

Estes incluem:

• KRAS e ARN
• CBL – crianças com CBL alterações também têm, frequentemente, problemas de crescimento, atraso de desenvolvimento e inflamação dos vasos sanguíneos
• NF1 (neurofibromatose tipo 1) – algumas crianças com NF1 gene alterações têm problemas de aprendizagem e estão em maior risco de tumores cancerosos ou não cancerosos (benignos)
• PTPN 11 – isso está relacionado a uma síndrome genética chamada síndrome de Noonan

teste Médicos para essas gene mudanças, uma vez que ajuda a decidir qual tratamento é melhor. E pesquisadores esperam que aprender mais sobre JMML irá melhorar o tratamento para todas as crianças com JMML no futuro.

tratamento para o JMML

Watch and wait (gene CBL)

um pequeno número de crianças com alterações no gene CBL não necessitam de tratamento imediatamente. Isso é porque há uma chance de o JMML ir embora sem tratamento. O seu filho será acompanhado de perto pela sua equipa especializada. Isto chama-se Relógio e espera.

observar e esperar ou quimioterapia de dose baixa (gene ARN)

algumas crianças com a alteração do gene ARN também podem ser seguidas de perto sem tratamento. Isso é porque há uma chance de o JMML ir embora sem tratamento. Ou podem ter doses baixas de quimioterapia. Isto porque o seu JMML pode não necessitar de tratamento intensivo.

transplante de células estaminais ou de medula óssea

o tratamento para todas as outras crianças com LMC é um transplante de células estaminais ou de medula óssea. Algumas crianças precisam de quimioterapia antes deste tratamento. Isto é para controlar o JMML o suficiente para o transplante. Eles terão então quimioterapia mais intensiva como parte do processo de transplante.

um transplante envolve o tratamento intensivo de medicamentos contra o cancro, que tem boas hipóteses de destruir os glóbulos brancos imaturos. Mas também destrói as células estaminais saudáveis na medula óssea. A criança, em seguida, tem um gotejamento de novas células estaminais para a sua corrente sanguínea após o seu tratamento de dose elevada. Estes são mais comumente de:

• membro da família, na maioria das vezes um irmão ou irmã ou
• um doador de transplante de registo

Tecido de digitação é um conjunto de exames de sangue que mostram como perto de um possível dador de medula óssea é o tecido corresponde a pessoa que necessita de um transplante. Os resultados ajudam os médicos a decidir quem pode ser um possível doador. Um irmão ou irmã é mais provável que seja compatível.

no momento, este é o único tipo de tratamento que pode possivelmente curar JMML.Temos informações sobre um transplante de células estaminais. Esta informação é escrita para adultos com câncer, mas você pode achar algum dele útil.

temos algumas informações sobre o apoio aos seus outros filhos. Inclui dicas dos pais. Ele inclui algumas informações sobre doadores irmãos para um transplante de células estaminais ou medula óssea na página.

infelizmente, um transplante só é adequado para algumas crianças. Médicos e cientistas estão tentando melhorar o tratamento para esta doença, mas atualmente ainda é difícil de curar.

enfrentar

lidar com o diagnóstico do seu filho de LMC pode ser difícil, tanto prática como emocionalmente. Estar bem informado sobre a condição do seu filho e seu tratamento pode tornar mais fácil tomar decisões e lidar com o que acontece.

informação sobre o cancro das crianças

pode encontrar algumas das nossas informações sobre o cancro da infância úteis para ler. Existe uma lista de organizações de apoio, incluindo as que prestam apoio e informação a famílias com crianças com qualquer doença grave.

Cancer Research UK nurses

para apoio e informação, você pode chamar the Cancer Research UK information nurses on freephone 0808 800 4040, das 9h00 às 17h00, de segunda a sexta-feira. Eles podem dar conselhos sobre quem pode ajudá-lo e que tipo de apoio está disponível.

Cuidados com a leucemia

Cuidados com a leucemia fornecem apoio a qualquer pessoa afectada pelo cancro do sangue. Eles têm informações no seu site sobre o JMML.