o objectivo do tratamento é prevenir infecções, pelo que as crianças serão normalmente iniciadas no tratamento com imunoglobulina assim que o diagnóstico for atingido. A imunoglobulina também é conhecida como IgG ou anticorpo. É um produto sanguíneo e é administrado em substituição de pessoas incapazes de produzir os seus próprios anticorpos. É o principal esteio do tratamento para os doentes afetados pela deficiência primária de anticorpos. A imunoglobulina pode ser administrada por perfusão através de uma cânula numa veia (por via intravenosa ou IV), ou por perfusão subcutânea rápida (SC) sob a pele, utilizando uma bomba de perfusão portátil ou à mão.Para além do tratamento com imunoglobulina, as crianças podem necessitar de tomar antibióticos ou medicamentos antifúngicos para prevenir infecções ou tratá-los imediatamente quando ocorrem. Monitorização Regular e check-ups irá ajudar a capturar infecções precocemente. Se ocorrer uma resposta auto-imune, esta pode ser tratada com esteróides e/ou medicamentos biológicos para diminuir o sistema imunitário, aliviando assim os sintomas.Em alguns doentes gravemente afectados, a síndrome de deficiência de NEMO é tratada utilizando um transplante de medula óssea ou de células estaminais sanguíneas. O objectivo é substituir o sistema imunitário defeituoso por um sistema imunitário de um dador saudável. Medula óssea saudável é rica em células-tronco, a partir do qual todas as células do sistema imunológico se desenvolvem, e é possível tirar medula óssea de um indivíduo saudável cujo tipo de tecido corresponde ao paciente e dá-lo por transfusão para o paciente.
isto requer tratamento com quimioterapia primeiro para remover o sistema imunológico existente, e é um tratamento relativamente novo para a síndrome de deficiência de NEMO por isso, os dados de longo prazo precisa ser coletado para ver como a condição é alterada. É importante lembrar que um transplante de medula óssea só vai mudar as células imunes e que os tecidos dos órgãos, incluindo o intestino, pulmões e pele ainda vai levar a mutação NEMO.