Sanchez et al. rapportera ett fall av Marfans syndrom med intermittenta återkommande episoder av ryggsmärta begränsad till sakralområdet.
i denna artikel avslöjade MR-undersökning dural ectasia men författarna anser inte orsakssambandet mellan dural ectasia och ryggsmärta eller andra orsaker till ryggsmärta i detta syndrom. Dessutom föreslår MR-undersökningen mild degenerativ skivsjukdom, särskilt på L5 / S1, vilket också kan bidra till korsrygg eller sakral smärta.
Dural ectasia förekommer hos cirka 90% av Marfan-patienterna, och dess svårighetsgrad ökar med åldrande. Det kan också vara närvarande under lång tid utan att ge några märkbara symtom. Därför är det inte en giltig förklaring av korsryggen eller sakral smärta att hitta dural ectasia på Mr-undersökningen ensam.
Dural ectasia kan orsakas av pågående hydrostatiskt tryck och överförd pulsering av cerebrospinalvätska som gradvis utvidgar duralsäcken. Radiologiskt kan Dural ectasia graderas från 1 (mild) till 3 (svår), beroende på svårighetsgraden av ektasi, närvaro av radikulära cyster och frånvaro av epiduralfett. Förekomsten av främre sakral meningocele har också undersökts.
systematisk forskning om kliniska symtom på dural ectasia är för närvarande begränsad till en enkätstudie utan korrelation till kvantitativ bedömning av svaghet, andra neurologiska underskott eller specifika Mr-mönster. Symtom som kan uppstå vid vuxen ålder inkluderar huvudvärk, benvärk, buksmärta, perineal smärta och smärta i nedre ryggen. Associerade araknoidcyster och främre (sakrala) meningoceler förekommer mindre ofta och kan vara förknippade med postural huvudvärk, rotkompression med muskelsvaghet, hypestesi och smärta i ben eller perineum eller sfinkterstörning.
förutom dural ectasia kan andra lumbosakrala spinaldeformiteter bidra till lägre rygg eller sakral smärta i Marfans syndrom. Dessa deformiteter kan innefatta smala pedicles, tunna laminae, vertebral scalloping, breda tvärgående processer och kyphoscoliosis och spondylolistes. Svårighetsgraden och effekten av smärta orsakad av dessa ryggradsdeformiteter har undersökts.
eftersom dural ectasia ofta är asymptomatisk och andra ryggradsdeformiteter är vanliga, är upptäckten av dural ectasia vid MR-undersökning inte en definitiv förklaring av korsrygg eller sakral smärta i Marfans syndrom.
ytterligare forskning om kliniska symtom på Dural ectasia i Marfans syndrom bör inkludera en prospektiv studie som kombinerar resultat av fysisk undersökning och kliniska neurofysiologiska studier för att upptäcka radikulär dysfunktion och halvkvantativ bedömning av svårighetsgraden av dural ectasia och andra lumbosakrala spinaldeformiteter vid MR-avbildning.
1. Sanchez i, Concepcion L, Cortes JJ, Pack C. Dural ectasia i Marfan syndrom. Neurologi 2008; 71: 1378.
2. PD, Erkula G, et al. Symposium om muskuloskeletala aspekter av Marfans syndrom: mötesrapport och vetenskapens tillstånd. J Orthop Res 2007; 25: 413-422.
3. Fattori R, Nienaber CA, Descovich B, et al. Betydelsen av dural ectasia vid fenotypisk bedömning av Marfans syndrom. Lancet 1999; 354: 910-913.
4. Foran JR, Pyeritz RE, Dietz HC, Sponseller PD. Karakterisering av symtomen associerade med Dural ectasia hos Marfan-patienten. Am J med Genet en 2005; 134EN: 58-65.
5. Det är en av de mest populära. Extradural arachnoid cyste med lumbosakral sladd och rotkompression i marfan syndrom. Arch Neurol 2007; 64: 284-285.
avslöjande: författarna rapporterar inga upplysningar.