syftet med behandlingen är att förhindra infektioner så att barn vanligtvis startas på immunoglobulinbehandling så snart en diagnos uppnås. Immunoglobulin är också känt som IgG eller antikropp. Det är en blodprodukt och ges som ersättning för personer som inte kan göra egna antikroppar. Det är grundpelaren i behandlingen för patienter som drabbats av primär antikroppsbrist. Immunoglobulin kan ges genom infusion genom en kanyl i en ven (intravenöst eller IV) eller genom snabba subkutana infusioner (SC) under huden med en bärbar infusionspump eller för hand.
förutom immunoglobulinbehandling kan barn behöva ta antibiotika eller svampdödande läkemedel för att förhindra infektioner eller behandla dem omedelbart när de uppstår. Regelbunden övervakning och kontroller hjälper till att fånga infektioner tidigt. Om ett autoimmunt svar uppstår kan detta behandlas med steroid och / eller biologiska läkemedel för att dämpa immunsystemet så att symptomen lindras.
hos vissa allvarligt drabbade patienter behandlas NEMO-bristsyndrom med benmärg eller blodstamcellstransplantation. Syftet är att ersätta det felaktiga immunsystemet med ett immunsystem från en frisk givare. Frisk benmärg är rik på stamceller, från vilka alla celler i immunsystemet utvecklas, och det är möjligt att ta benmärg från en frisk individ vars vävnadstyp matchar patienten och ge den genom transfusion till patienten.
detta kräver behandling med kemoterapi först för att ta bort det befintliga immunsystemet, och är en ganska ny behandling för NEMO-bristsyndrom så långsiktiga data måste samlas in för att se hur tillståndet förändras. Det är viktigt att komma ihåg att en benmärgstransplantation bara kommer att förändra immuncellerna och att organens vävnader, inklusive tarmen, lungorna och huden, fortfarande kommer att bära NEMO-mutationen.