3. Diskussion
NBD-sjukdom klassificeras som antingen parenkymal eller icke-parenkymal. Parenkymal sjukdom står för 75% av fallen, och huvudvärk är det vanligaste neurologiska symptomet, som förekommer hos cirka 70% av patienterna . NBD kan vara akut eller kronisk. Akut NBD ses ofta som meningoencefalit och svarar vanligtvis bra på kortikosteroidbehandling. Akut NBD tenderar att vara självbegränsande och har en bättre prognos i motsats till kronisk progressiv NBD, vilket är svårt och ofta leder till svår funktionshinder och försämring . Vissa patienter kanske inte uppvisar några uppenbara neurologiska underskott utan snarare med vaga icke-fokala neurologiska symtom, såsom huvudvärk eller yrsel . Vår patient presenteras för sjukhuset med ny debut huvudvärk är det enda symptomet och inga andra neurologiska underskott noterades. Hon fick en högdos intravenös kortikosteroidbehandling och hennes symtom löstes snabbt. Denna subkliniska akuta NBD kan misstas för kronisk progressiv NBD; men de har olika prognoser. Även om etiologin fortfarande är oklar, anses denna subkliniska NBD potentiellt vara en annan form av NBD snarare än de tidigare stadierna av kronisk progressiv NBD . Ytterligare studier behövs för att bättre definiera detta.
precis som kliniska symtom är Mr-fynd också ospecifika i NBD. Vanligtvis finns det en enda lesion under den akuta fasen, men lesionerna kan vara diffusa och utbredda under den kroniska fasen . Formen på lesionerna som ses på T2-viktade bilder varierar från cirkulär, linjär eller halvmåneformad till oregelbunden . Bilaterala lesioner är ovanliga . Lesioner är vanligtvis belägna i hjärnstammen, talamus eller basala ganglier och minskar i storlek med steroid eller andra immunsuppressiva terapier . Förekomsten av hjärnstamatrofi kan ses i kronisk progressiv NBD .
CSF-analys i NBD avslöjar vanligtvis ökat cellantal och protein. CSF neutrofili kan ses i de tidiga stadierna med lymfocytos som ses i det senare skedet . Oligoklonala band är vanligtvis frånvarande. Vår patients CSF-analys överensstämde med NBD eftersom den visade förhöjda cellantal med neutrofili, förhöjt protein och frånvarande oligoklonala band.
uppskattning av prognosen för NBD baseras på många olika faktorer. Hos patienter med kronisk progressiv NBD har närvaron av hjärnstamatrofi och onormala CSF-fynd en sämre prognos . Patienter med ryggmärgs-och hjärnstamskador är också mer benägna att ha ofullständig återhämtning och har därmed högre nivåer av funktionshinder . Vår patients presentation överensstämmer med den vanligaste typen, parenkymal NBD. Hon hade inte hjärnstamatrofi sett på neuroimaging men hade lesioner i cervikal ryggmärg och onormala CSF-fynd, vilket gjorde en noggrann bestämning av hennes prognos svår. Dessutom kan en tredjedel av patienterna med parenkymal NBD återfalla eller bli progressiva även efter lämplig behandling . Därför fick vår patient långvarig kortikosteroid avsmalning vid urladdning från sjukhuset och potentiellt kommer att kräva långvariga immunsuppressiva medel.
här presenterade vi en patient med en myriad av ovanliga NBD-fynd. Hon var en kvinna över 50 år som har haft en relativt godartad sjukdomsförlopp av hennes BD i flera decennier. Som nämnts ovan diagnostiseras NBD vanligtvis under 3: e eller 4: e decenniet av livet, presentationen är 3 till 6 år efter BD: s början och det förekommer oftare hos män. Hon presenterade inte systemiska slemhinneskador eller uveit vid antagningstillfället, i motsats till den typiska presentationen av parenkymal NBD som ofta har samtidiga systemiska egenskaper hos BD . Några av platserna för lesionerna på hennes Mr var ovanliga genom att de inträffade bilateralt och påverkade livmoderhalsen. Ytterligare förvirrande hennes kliniska bild var hennes första antagning, månader före diagnosen NBD, med akuta svårigheter att hitta ord. Det är möjligt att detta var början på NBD hos vår patient; men bristen på en fullständig diagnostisk upparbetning, inklusive CSF-analys, gör den bestämningen omöjlig retroaktivt.
Sammanfattningsvis bör diagnosen NBD göras försiktigt hos patienter över 50 år. Specifikt exklusive andra vanligare neurologiska störningar, särskilt stroke, är avgörande för att få en korrekt diagnos. NBD bör övervägas vid differentiell diagnos av alla BD-patienter med ny huvudvärk eller andra neurologiska klagomål oavsett tidigare status för deras BD inklusive sjukdomsvaraktighet och handikappnivå.
konkurrerande intressen
Wai Wai Miller och Demetrios Konstas förklarar att det inte finns några konkurrerande intressen avseende publiceringen av detta dokument. Chetan Gandhy har fungerat som konsult för Genzyme och Teva Neuroscience och är på talarnas byråer EMD Serono och Genzyme. Derrick Robertson har fungerat som konsult för Biogen, Genzyme, Teva Neuroscience och Pfizer, är på talarnas byråer för Biogen, Pfizer, EMD Serono, Genzyme, Teva Neuroscience, Mallinckrodt och Acorda; och har fått bidragsstöd från Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, MedImmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono och Genetech.