Resumen
La varices de venas umbilicales (UVV) es una anomalía del cordón umbilical muy rara asociada con muerte fetal intrauterina y anomalía fetal. Describimos un caso de UVV extraabdominal con trombosis. La UVV se diagnosticó a las 23 semanas de gestación por primera vez mediante cribado ecográfico. La velocidad sistólica máxima (PSV) cerca del UVV aumentó parcialmente hasta aproximadamente 100 cm/s, y no se detectó flujo sanguíneo en una de las arterias umbilicales a las 28 semanas de gestación. Por lo tanto, la madre fue hospitalizada para monitorear con frecuencia alteraciones del VPS de la UVV. Debido a que el VSV de la UVV mostró un aumento rápido repentino hasta aproximadamente 150 cm/s a las 32 semanas de gestación, se sometió a cesárea de emergencia el mismo día para evitar la oclusión repentina del cordón umbilical. El peso al nacer del bebé fue de 1.744 g, y las puntuaciones de Apgar fueron de 8 y 9 a 1 y 5 minutos, respectivamente. El examen patológico mostró UVV con trombosis y oclusión en una de las arterias umbilicales. Los datos de laboratorio neonatales no mostraron coagulopatía. En base a nuestra experiencia con este caso, se debe realizar un examen ecográfico frecuente para detectar la trombosis aguda en el caso de UVV extraabdominal, especialmente durante el período pretérmino.
1. Introducción
Variz de la vena umbilical (UVV), dilatación variceal de la vena umbilical, es una de las raras anomalías umbilicales asociadas con la muerte fetal intrauterina y las malformaciones fetales . Además, eso puede causar complicaciones como trombosis en la variz y coagulopatía neonatal . Indica que el flujo sanguíneo dentro de la UVV puede cambiar dinámicamente. Por lo tanto, la observación del progreso del cambio de la UVV es importante cuando maneja a los pacientes.
Aquí describimos un caso de UVV extrabdominal con trombosis que podría haber causado la oclusión de una de las arterias umbilicales. Debido a la inmadurez del bebé, observamos cuidadosamente de forma conservadora 9 semanas más hasta que ocurrieron los cambios. Se sometió a una cesárea de emergencia y nació un bebé varón sin complicaciones.
2. Presentación del caso
Una mujer de 28 años (gravida 2, para 0) sin antecedentes médicos relevantes quedó embarazada por inseminación artificial con esperma de su marido y visitó nuestro hospital a las 10 semanas de gestación. A las 23 semanas de gestación, la ecografía de detección fetal mostró dos arterias umbilicales normales y una dilatación anormal en forma de frijol de la vena umbilical (Figura 1), que se diagnosticó como UVV extraabdominal. Las ecografías doppler revelaron un flujo sanguíneo turbulento bidireccional dentro de la variz. A las 28 semanas de gestación, el hematoma al lado del UVV se agrandó hasta 29 × 24 mm (Figura 2) y no se detectó el flujo sanguíneo en una de las arterias umbilicales, mientras que la velocidad sistólica máxima (PSV) en otra arteria umbilical cerca del UVV aumentó hasta aproximadamente 100 cm/s. Debido a la inmadurez fetal y el riesgo de interrupción del flujo sanguíneo umbilical, la hospitalizamos después de obtener el consentimiento informado y realizamos un cribado por ultrasonido una vez cada dos días para obtener un perfil del flujo sanguíneo del cordón umbilical y garantizar el bienestar fetal. El sistema de coagulación de la sangre materna estaba dentro del rango normal.
La ecografía a las 23 semanas de gestación muestra una dilatación anormal en forma de frijol de la vena umbilical.
La ecografía a las 28 semanas de gestación muestra un agrandamiento del trombo o hematoma (medido 29 Ø— 24 mm) junto a la variz de la vena umbilical (UVV).
A las 32 semanas de gestación, se detectó un agrandamiento edematoso del UVV y un aumento del PSV del UVV de hasta 149 cm/s mediante ecocardiograma ecográfico (Figura 3), y el rastreo de la frecuencia cardíaca fetal mostró desaceleración variable. No se sospechó ninguna anomalía fetal, como cambios anémicos (hidropesía o aumento del VPS de la arteria cerebral media). El mismo día, realizamos una cesárea de emergencia para evitar riesgos agudos adicionales de oclusión del cordón umbilical. El bebé varón nació con un peso al nacer de 1.744 g con puntuaciones Apgar de 8 (1 minuto) y 9 (5 minutos), y pH arterial umbilical de 7.340. El examen patológico mostró UVV con trombos frescos, dilatación venosa a ambos lados del UVV y oclusión de una de las arterias umbilicales por trombos de fibrina con calcificación focal (Figura 4). No había anormalidad en la placenta. Los datos de laboratorio neonatales no mostraron coagulopatía, y tuvo un buen curso después del parto.
El ecocardiograma ecográfico a las 32 semanas de gestación muestra un agrandamiento edematoso de la variz de la vena umbilical y un aumento de la velocidad sistólica máxima de la arteria umbilical (UmA-PSV) de hasta 149 cm / s.
Hallazgos patológicos. En el centro del cordón umbilical, hay un área de congestión vascular (125 mm de longitud) con UVV central. La sección transversal del cordón muestra la oclusión de una de las arterias umbilicales por un trombo de fibrina (a) con calcificación central (b). La vena umbilical a ambos lados del UVV está marcadamente dilatada (c, e). El UVV, medido 25 x 11 mm, contiene un trombo fresco grande (d).
3. Discusión
La dilatación UVV o variceal de la vena umbilical es una de las anomalías umbilicales que se producen en la porción intra o extraabdominal del cordón umbilical . Algunos informes de casos indican que el UVV está asociado con trombosis en la varice, mortinato, anomalía fetal y coagulopatía neonatal, aunque en general el resultado de la mayoría de los casos con UVV aislado es justo . La UVV extraabdominal es más rara que la UVV intraabdominal, y solo ha habido cuatro informes sobre el diagnóstico de UVV extraabdominal con hematoma . En dos casos, se realizó un diagnóstico de UVV a las 32 y 35 semanas de gestación . En los otros dos casos, los diagnósticos se obtuvieron después del nacimiento, con un caso de muerte fetal . Los bebés en cada caso no presentaron malformaciones.
En nuestro caso, los exámenes ecográficos frecuentes podrían revelar un aumento de la trombosis masiva aguda en la várice y en una arteria umbilical antes del parto. El examen patológico mostró trombos y hematomas masivos no organizados en y alrededor de la UVV y oclusión de una de las arterias umbilicales por trombos de fibrina con calcificación focal. Estos hallazgos fueron compatibles con los de la ecografía prenatal, y sugieren que la UVV y el hematoma a su alrededor comprimieron lateralmente la arteria umbilical, resultando en su oclusión y formación de trombo. En este sentido, los exámenes ecográficos frecuentes fueron útiles para decidir si realizar una cesárea emergente antes de que ocurrieran complicaciones del cordón umbilical, incluida la embolia venosa umbilical . Nuestro neonato siguió un curso favorable y no presentó ningún hallazgo anormal, como coagulopatía, que muy probablemente ocurre en casos de trombosis UVV .
Se ha observado que la muerte fetal tiende a ocurrir rápidamente después de un resultado anormal de la prueba fetal en reposo . Algunos estudios han afirmado que el parto se recomienda tan pronto como los pulmones del feto maduren para reducir el riesgo de interrumpir el flujo sanguíneo del cordón umbilical . Sin embargo, hasta la fecha, existe controversia sobre la frecuencia con la que se debe realizar el examen para determinar el mejor plazo para la interrupción del embarazo antes del inicio del sufrimiento fetal o la muerte por UVV con trombosis, especialmente en el caso de prematuros, como en este caso. Weissmann-Brenner et al. recomienda que se requieran ecografías seriadas semanalmente desde el diagnóstico hasta las 28 semanas, y monitoreo cardíaco fetal junto con las exploraciones dos veces por semana a partir de entonces .
Este es el primer caso notificado de un lactante con UVV extraabdominal asociado a trombosis que podría monitorizarse en detalle mediante exámenes ecográficos durante un período de tiempo tan largo (nueve semanas) en la etapa prematura. Basándonos en nuestra experiencia, sugerimos que los exámenes ecográficos frecuentes son útiles para detectar trombosis aguda creciente en el caso de UVV extraabdominal.
Divulgación
Los autores afirman claramente que este caso se presentó en la 25a Reunión de la Asociación Japonesa de Placenta y la 35a Reunión de la Sociedad Japonesa de Enfermedades Trofoblásticas en Nagasaki, Japón, en 2017, y el resumen se publicó en Placenta (2017,59:171).
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses con respecto a la publicación de este artículo.