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Resumen

La hemorragia de la glándula suprarrenal se ha descrito en varias condiciones (sepsis, traumas locales, procedimientos quirúrgicos, terapias anticoagulantes, administración de ACTH, estrés prolongado, hipoxemia). Esta afección es poco frecuente en los trastornos hemorrágicos congénitos. Recientemente, dos nuevas afecciones mórbidas, a saber, la trombocitopenia inducida por heparina y el Síndrome de Anticuerpos antifosfolípidos, se han notificado como causas frecuentes de sangrado de la glándula suprarrenal. La afección puede clasificarse como monolateral o bilateral. El primero es generalmente paucisintomático, el segundo, severamente sintomático. Los mecanismos causantes son dos, a saber: 1) congestión directa y daño de la glándula con fuga secundaria de sangre y consiguiente destrucción celular y 2) trombosis de venas eferentes con el consiguiente aumento de la presión aguas arriba y ruptura de vasos. El primer mecanismo, el insulto celular directo, es típico de la mayoría de los casos antiguos. Por el contrario, la oclusión trombótica de las venas eferentes es típica de las nuevas condiciones mórbidas, a saber, trombocitopenia inducida por heparina, Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos y Policitemia vera. Este segundo mecanismo podría considerarse como un ejemplo de trastorno trombo-hemorrágico. También se ha descrito una forma idiopática. La variedad y complejidad de las causas tienen grandes implicaciones en los procedimientos diagnósticos, los enfoques terapéuticos y los resultados.

Introducción

El sangrado es generalmente un evento abierto que involucra la piel, las mucosas y los orificios corporales. A veces puede ser una encubierta que involucra estructuras no clínicamente visibles como el cerebro, el hígado, el bazo, las glándulas endocrinas. A diferencia de otros órganos, como el tracto gastrointestinal, los pulmones, las vías urinarias, el útero, etc., que se comunican con la superficie del cuerpo humano a través de conductos o canales, el sangrado en los órganos ocultos no se puede ver. Debe sospecharse en signos y síntomas clínicos y luego demostrarse mediante procedimientos radiológicos o quirúrgicos . La hemorragia de la glándula suprarrenal pertenece al grupo encubierto de sangrado y parece estar infradiagnosticada con frecuencia si se limita a solo una de las dos glándulas .

La afección se conoce desde hace muchos años, pero solo recientemente ha despertado gran interés, ya que se observó que ocurre en entidades clínicas como la Trombocitopenia inducida por heparina (TIH) y el Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos (APAS), que se han definido solo en las últimas dos décadas . El propósito de la presente revisión es tratar de forma sistémica la hemorragia suprarrenal.

Clasificación, etiología y fisiopatología

Hay que aclarar un problema de semántica. Las glándulas suprarrenales a menudo se conocen como glándulas suprarrenales. En nuestra opinión, esto no es correcto, ya que el término «suprarrenal» se refiere a toda la glándula compuesta por una parte cortical y una parte medular. Suprarrenal se refiere estrictamente solo a la parte medular donde se secretan las catecolaminas, incluida la adrenalina. Dado que el sangrado puede afectar a toda la glándula y no solo a la parte medular, creemos que es correcto usar el término glándula suprarrenal. Otro aspecto importante es la clasificación del sangrado en monolateral o bilateral. Esto tiene una gran importancia en el diagnóstico y el manejo. Por último, otra clasificación se refiere a los mecanismos causales. Estos pueden resumirse en 1) local (tumor, trauma, cirugía), 2) sistémico (infecciones, estimulación de ACTH, estrés), 3) oclusión (trombosis) o compresión de las venas suprarrenales. Esta es una clasificación importante que indica la variedad y complejidad de las causas. Las principales causas de sangrado en las glándulas suprarrenales se enumeran en la Tabla 1.

Cuadro 1. Principales causas de hemorragia de la glándula suprarrenal.

De particular interés son los casos observados después de una hepatectomía parcial o trasplante de hígado. El culpable en estos casos es probablemente traumatismo, procedimientos quirúrgicos, ligaduras o muestras de sangre de venas suprarrenales . En algunos casos, se ha mantenido que el sangrado es secundario a trombosis . Dado que el sangrado en este caso puede ser monolateral, por lo general no hay síntomas ni signos sistémicos importantes. El papel de la trombosis en la patogénesis del sangrado de la glándula suprarrenal aún no está completamente aclarado. Debido a la vascularización especialmente rica que existe en la glándula, es concebible que la estasis debido a la obstrucción de la vena pueda causar un aumento de la presión aguas arriba y la ruptura de los vasos con la consiguiente extravasación de sangre. Cada glándula recibe sangre de pequeñas arterias derivadas de la arteria frénica inferior, la aorta abdominal y las arterias renales .

Estas pequeñas arterias perforan la cápsula y forman un plexo sub capsular rico de arteriolas. Las arteriolas irradian a lo largo de la» zona fasciculata «hasta la» zona reticularis», donde forma un plexo profundo conocido como la presa cortico-medular. Este efecto de » presa «se debe al hecho de que en el paso entre la» zona reticularis » y la médula, las vénulas muestran haces prominentes de fibras musculares lisas antes de ingresar a la vena medular y luego a la vena central. Este último, en el sitio derecho, drena hacia la vena cava inferior (C. V. I.) y, en el lado izquierdo, hacia la vena renal (VD) .

El papel de la trombosis en la patogénesis de la hemorragia de la glándula suprarrenal se apoya también en la observación de que la afección se ha notificado en pacientes con trombofilia congénita . Los casos de sangrado de las glándulas suprarrenales después de la estimulación de ACTH observados en la práctica clínica son de extremo interés. La ACTH intramuscular se usaba ampliamente hace 20-30 años, ahora rara vez se usa. Es interesante notar que la mayoría de los numerosos artículos que tratan de la hemorragia suprarrenal inducida por ACTH aparecieron en ese período. Se ha demostrado incluso en el animal experimental que el estímulo masivo de ACTH aumentó el flujo sanguíneo a las glándulas suprarrenales .

Debido a la rica vascularización de la glándula, es factible que se produzca extravasación. Los casos esporádicos de hemorragia suprarrenal observados en condiciones de estrés sostenido tienen probablemente el mismo origen. Tenemos conocimiento de un solo caso de hemorragia suprarrenal en un paciente con hemofilia A. El paciente era un neonato que presentaba hematoma de la glándula renal derecha que causaba anemia, disnea, distensión abdominal. La ecografía Abdominal fue diagnóstica. La terapia de sustitución adecuada fue exitosa . Otro paciente con hemofilia A tenía un aneurisma de una vena suprarrenal que se confundió con un tumor .

Contrariamente a la rareza observada para los trastornos hemorrágicos congénitos, la hemorragia suprarrenal se ha reportado con frecuencia durante el tratamiento anticoagulante con heparina y fármacos cumarínicos . Se ha descrito una forma especial de hemorragia de la glándula suprarrenal en neonatos . Particularmente predispuestos están los recién nacidos que se encuentran bajo procedimientos de Oxigenación por Membrana extracorpórea (OMEC).

Una consideración importante en este sentido es el doble papel que tiene la heparina con el sangrado de la glándula suprarrenal. Puede ser secundaria al uso prolongado de heparina intravenosa que causa sangrado, pero también podría ser el resultado de una trombocitopenia inducida por heparina (TIH) con la consiguiente trombosis de las venas suprarrenales o renales . La sepsis se reportó a menudo en el pasado como una causa de hemorragia de la glándula suprarrenal con el consiguiente fallo catastrófico de la glándula . Desafortunadamente, el evento puede ocurrir incluso hoy .

Además de los casos que se pueden atribuir a una causa específica, algunos informes se refieren a hemorragia espontánea o idiopática. La existencia de esta forma aún no está demostrada porque no siempre se ha descartado la ausencia de riesgo o de condiciones desencadenantes .

Diagnóstico

La sospecha diagnóstica de hemorragia suprarrenal puede ser relativamente fácil en caso de compromiso bilateral. Por el contrario, puede ser difícil debido a manifestaciones clínicas y de laboratorio inespecíficas, en caso de sangrado monolateral. Dolor abdominal vago que se irradia hacia el costado, náuseas, vómitos, hipotensión, antecedentes positivos de trauma, cirugía reciente, afecciones sistémicas como TIH y APAS, son hallazgos frecuentes (Tabla 2). Desde un punto de vista de laboratorio, la hipohiponatremia, la hiperpotasemia y el aumento del BUN son los hallazgos más comunes. El diagnóstico más crítico se refiere al sangrado monolateral frente al bilateral. Por motivos clínicos, las formas monolaterales generalmente se asocian con traumatismos y procedimientos quirúrgicos. Por el contrario, las formas bilaterales o masivas son secundarias a sepsis, estimulación prolongada de ACTH, TIH o APAS, es decir, condiciones sistémicas (Tablas 3,4). La ecografía, la TAC y / o la resonancia magnética son diagnósticos (Figura 1,2). El GATO revela una masa isointensa o hipointensa. Hay que recordar que antes de la introducción de las técnicas imagine, la gran mayoría de los casos de hemorragia suprarrenal monolateral se diagnosticaban en la autopsia o durante la cirugía exploratoria .

Cuadro 2. Valor de los signos, síntomas y antecedentes recientes en el diagnóstico de hemorragia suprarrenal.

Reciente cirugía abdominal, de GOLPE, APAS, policitemia

dolor Abdominal

de la Espalda y dolor en el flanco

dolor en el Pecho

Debilidad

Náuseas, vómitos

Hipotensión

Anorexia

Fiebre

rigidez Abdominal y de rebote

confusión Mental

Hipotermia

Choque

Figura 1. Imagen de GATO de una hemorragia de la glándula suprarrenal del lado izquierdo. La glándula agrandada se indica con una flecha. El paciente tenía síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (APAS) y mostró recuperación.

Figura 2. CAT de hemorragia suprarrenal bilateral en un paciente con sepsis y síndrome mielodisplásico con exceso de blastos tipo 1. Las glándulas agrandadas se indican con flechas. El aspecto de la glándula derecha parece más uniforme en comparación con el de la glándula izquierda. El paciente sobrevivió.

Cuadro 3. Mecanismos patogenéticos de la hemorragia suprarrenal.

Tabla 4. Diagnóstico diferencial de tipos de hemorragia suprarrenal.

Al contrario de lo que ocurre con el sangrado en otras glándulas endocrinas, sangrado en una glándula suprarrenal y, especialmente en caso de afectación bilateral, cambios sistémicos, a menudo agudos, se hacen evidentes rápidamente (letargo, confusión mental, hipotensión, astenia grave, shock).

Manejo

El abordaje varía con la gravedad de la afección. Dado que la lesión monolateral es generalmente benigna en evolución, la extirpación quirúrgica debe limitarse solo a los casos en que, en un control de GATO, haya un aumento en el tamaño de la masa. Las formas bilaterales requieren una administración rápida de cortisona y una vigilancia estricta de los iones. La presión arterial debe mantenerse con expansores de plasma y líquidos. En algunos casos pueden ser necesarias medidas específicas (por ejemplo, antibióticos en caso de sepsis).

Pronóstico

El pronóstico es variable, dependiendo de la extensión de la afectación, monolateral o bilateral. La afectación monolateral suele tener un buen pronóstico, incluso sin terapia, pero para pacientes con trastornos de la coagulación. La hemorragia masiva bilateral es un evento agudo y grave asociado en el pasado con muertes frecuentes. Procedimientos de diagnóstico recientes como la TAC o la resonancia magnética han permitido un diagnóstico rápido, mejorando así el pronóstico. Las muertes son ahora raras.

Conclusiones

La primera observación sobre sangrado de Glándulas Suprarrenales se refiere a la rareza del evento entre trastornos hemorrágicos congénitos. Solo se ha notificado un paciente con hemofilia A.

Esto es más cuando se considera que estos pacientes en la actualidad son frecuentemente investigados por TAC o RMN. Es probable que las grandes hemorragias suprarrenales menores en pacientes con deficiencia congénita del factor de coagulación no se detecten debido a las manifestaciones de sangrado abierto más importantes (hematuria, hematomas, hemartrosis, sangrado gastrointestinal) observadas en estos pacientes. Por el contrario, la terapia anticoagulante puede estar asociada con sangrado de la glándula suprarrenal. Se han implicado tanto heparina como cumarina . Sin embargo, hay que recordar que una causa importante de sangrado de la glándula suprarrenal es la ruptura de pequeñas arterias o capilares secundaria a un deterioro en el flujo sanguíneo debido a obstrucciones trombóticas en las venas suprarrenales. Dado que la trombosis es excepcional en los trastornos hemorrágicos congénitos , esto también podría explicar la rareza del sangrado de la glándula suprarrenal en los trastornos de coagulación congénitos.

Esta escasez de observación puede indicar que la patogénesis del sangrado de la glándula suprarrenal a menudo se debe a la oclusión trombótica de la vena central con estasis aguas arriba y sangrado debido a la ruptura de pequeños vasos arteriales. Esto es lo que ocurre en los casos actuales de hemorragia de la glándula suprarrenal debido a TIH y APAS. Los casos postoperatorios o postraumáticos probablemente se deban a daños directos a los vasos venosos y arteriales sin estasis debido a oclusiones venosas. En los casos antiguos, debido a la hiperestimulación suprarrenal secundaria a la administración de ACTH, se produjo un daño directo a las células. El mismo daño directo también estuvo involucrado en el recién nacido prematuro e hipóxico durante el intento de terapia de oxigenación .

Es interesante observar que el mecanismo patogenético puede ser variado, pero el resultado es el mismo, es decir, la destrucción del tejido glandular con el consiguiente fallo. El sangrado puede involucrar diferentes áreas de la glándula (corteza o médula) con la consiguiente disminución discrepante de hormonas. Dado que la acción principal de las hormonas de la glándula suprarrenal (aldosterona, adrenalina, etc.) controlan la presión arterial, su deficiencia provoca hipotensión y shock. Puede ser aguda, subaguda o crónica de acuerdo con la tasa y el grado de daño suprarrenal. Los casos recientes observados durante TIH o APAS y debido a la oclusión trombótica de las venas suprarrenales con la consiguiente estasis y congestión aguas arriba han recibido el interés de los médicos. Es importante hoy en día, en la competencia de estos síndromes inmunológicos, prestar la debida atención a los signos y síntomas abdominales y al dolor de costado, náuseas, vómitos, hipotensión, debilidad. En presencia de cualquiera de estos signos y síntomas, está absolutamente indicada una investigación radiológica de las glándulas suprarrenales.

Incluso los casos observados en la policitemia probablemente se deban a drenaje venoso deteriorado o trombosis debido a la hiperviscosidad de la sangre . El papel que desempeñan las obstrucciones venosas es un nuevo elemento patogenético en el estudio y manejo de la hemorragia suprarrenal. Los médicos que atienden a pacientes con TIH o APA deben estar alerta sobre la posibilidad de que tales afecciones puedan ser responsables del sangrado de la glándula suprarrenal. Es probable que incluso los llamados casos idiopáticos de hemorragia suprarrenal representen casos no reconocidos debido a trombosis.

Agradecimientos

El trabajo se ha realizado de acuerdo con el convenio de Helsinki. Este estudio fue apoyado en parte por la»Associazione Emofilia ed altre coagulopatie delle Tre Venezie».

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