La inflamación orbital idiopática (IOI), también conocida como seudotumor orbital e inflamación orbital inespecífica, es una afección inflamatoria idiopática que afecta más comúnmente a los músculos extraoculares. Con menos frecuencia hay cambios inflamatorios que involucran la úvea, la esclerótica, la glándula lagrimal y el tejido blando retrobulbar.
Se desconoce la etiología exacta, pero se ha descrito una asociación con muchas enfermedades inflamatorias/autoinmunes.
Terminología
Muchos términos se usan indistintamente en la literatura para referirse a la inflamación orbital idiopática, incluyendo seudotumor orbital, inflamación orbital inespecífica y síndrome inflamatorio orbital.
Presentación clínica
Los pacientes suelen presentar proptosis dolorosa de inicio rápido, generalmente unilateral (~90% de los casos) y diplopía. La inflamación orbitaria idiopática es un diagnóstico de exclusión; la presentación atípica, la respuesta deficiente al tratamiento con corticosteroides y la recidiva deben inducir una biopsia para excluir otras enfermedades.
Patología
Las lesiones histológicamente agudas muestran linfocitos (que pueden confundirse con linfoma orbital), células plasmáticas e infiltración de células gigantes.
Clasificación
Se ha propuesto la división en varios subgrupos según la ubicación:
- pseudotumor lagrimal (dacrioadenitis)
- pseudotumor anterior: en la grasa inmediatamente detrás del globo
- pseudotumor posterior: en la grasa en el ápice orbital; se distingue del síndrome de Tolosa-Hunt en que el seno cavernoso se preserva
- seudotumor miositico (miositis): afecta predominantemente a las MOEs y, por lo tanto, imita la orbitopatía asociada a la tiroides (TAO), pero a diferencia de la TAO, también involucra los tendones
- perineuritis óptica: afectación de la vaina del nervio óptico
- seudotumor difuso: afecta a múltiples compartimentos
Asociaciones
La afección se ha asociado con otras afecciones inflamatorias y autoinmunes:
- Enfermedad relacionada con IgG4, ahora reconocida como una entidad separada: Enfermedad orbitaria relacionada con IgG4
- sarcoidosis
- granulomatosis con poliangeítis
- lupus eritematoso sistémico (LES)
- poliarteritis nodosa (PAN)
- dermatomiositis
- artritis reumatoide (AR)
- colangitis esclerosante
- Tiroiditis de Riedel
- fibrosis mediastínica
Características radiográficas
Las imágenes demuestran el agrandamiento del vientre muscular de uno (o más) músculos extraoculares, típicamente con la afectación de sus inserciones tendinosas. La afectación de la inserción tendinosa la distingue de la orbitopatía asociada a la tiroides (TAO) en la que se evita el punto de inserción. Sin embargo, la preservación del tendón anterior no excluye el diagnóstico de miositis orbital idiopática 7.
Se puede observar inflamación adicional en los tejidos circundantes, incluida la grasa orbital, la glándula lagrimal y la vaina del nervio óptico.
Puede aparecer como una masa infiltrante y se extiende fuera de la órbita a través de fisuras orbitales superiores o inferiores. Se puede producir una extensión hacia el seno cavernoso, las meninges y la duramadre. Es más comúnmente unilateral, pero puede ser bilateral en el 25% de los casos.
IRM
Las características de la señal reportadas incluyen:
- T1: región afectada típicamente isointensa (a músculos extraoculares) 1, pero también puede ser hipointensa 1-3
- T2: región afectada típicamente hipointensa debido a fibrosis y con más progresión de la fibrosis se vuelve más hipointensa, pero la señal también puede ser iso-a hiperintensa a músculos extraoculares 2
- T1 C+ (Gd): aumento difuso de moderado a marcado
Tratamiento y pronóstico
La mayoría de los casos se resuelven rápidamente con tratamiento (normalmente bastan los corticosteroides), aunque en un subgrupo con progresión más crónica pueden ser necesarios quimioterapia y radioterapia. Se puede demostrar un grado de fibrosis residual, especialmente en los casos más refractarios.
Historia y etimología
La enfermedad fue descrita por primera vez por Birch-Hirschfeld et al. en 1905 6. También introdujeron el término pseudotumor orbital en 1930 7.
Diagnóstico diferencial
Uno de los principales diagnósticos diferenciales de inflamación orbital idiopática es el linfoma orbital. Existe una considerable superposición entre estas entidades, tanto clínica como radiológicamente. Sin embargo, el linfoma orbital por lo general se presenta como una orbitopatía progresiva en lugar de aguda, con mayor frecuencia es bilateral, muestra valores más bajos en ADC y no responde al corticosteroide.
Otras consideraciones diferenciales de imagen incluyen:
- celulitis orbitaria: generalmente asociado con un absceso subperióstico de sinusitis adyacente o con antecedentes de trauma/procedimiento dental
- orbitopatía asociada a la tiroides (TAO): evita las inserciones tendinosas y generalmente no dolorosas
- Síndrome de Tolosa-Hunt: afección relacionada con la afectación de los nervios craneales en el seno cavernoso y la oftalmoplejía resultante
- granulomatosis con poliangitis: compromiso bilateral de los senos paranasales y órbitas asociado con destrucción ósea
- sarcoidosis orbital
- metástasis orbitales
- rabdomiosarcoma orbital