Factor VII

regulering van productie en activiteit

Factor VII concentratie in plasma, vergeleken met andere vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren, is extreem laag (0,5 µg ml−1 of 10 nM). Beperkte steady-state mRNA-spiegels in de lever zijn verantwoordelijk voor de lage gemiddelde plasmaconcentratie van FVII. De lever wordt verondersteld de volledige bron voor plasma-FVII te zijn aangezien de expressie van FVII mRNA beperkt is tot de lever. FVII kan lokaal (Extrahepatisch) worden gesynthetiseerd in een beperkt aantal cellen onder speciale omstandigheden, zoals alveolaire macrofagen in interstitiële longziekten en gladde spiercellen in menselijke atherosclerotische vaten. Het menselijk FVII-gen overspant 13 kb en bevindt zich in chromosoom 13, slechts 2,8 kb 5′ aan het Factor X-Gen. Zoals in promotors van vele andere stollingsfactorgenen, mist de promotor FVII een Tata-doos, een opeenvolging huidig in ongeveer 80% van RNA-polymerase II eukaryotic promotors. Een belangrijke plaats van het transcriptiebegin wordt geà dentificeerd bij -51. De eerste 185 bp 5 ‘ van de startplaats van de transcriptie zijn voldoende om maximale promotoractiviteit te verlenen. Een met de lever verrijkte transcriptiefactor, hepatocyt nuclear factor-4 (HNF-4), en een alomtegenwoordige transcriptiefactor, Sp1, die binnen de eerste 108 bp van het promotorgebied van FVII blijken te binden, spelen een kritieke rol in de promotoractiviteit van FVII. ARP1, een orphan nuclear hormone receptor, interageert met twee regio’ s van de flankerende regio FVII 5′, de HNF-4 binding regio (-77 tot -47), en de nuclear hormone response regio (-237 tot -200). De arp1-binding onderdrukt de transcriptionele activering van het FVII-gen. Expressie van FVII kan ook worden gemoduleerd door interacties die plaatsvinden buiten het HNF-4-en Sp1-bindingsgebied van de promotor. Een decanucleotide-tussenvoegsel polymorfisme bij -323 wordt getoond om FVII genuitdrukking te verminderen. Het polymorfisme van de decanucleotide-insert correleert met zowel een lagere FVII-antigeen als een stollingsactiviteit. In tegenstelling tot de decanucleotide insertie, wordt een base substitutie bij -402 (G→A) geassocieerd met de verhoogde FVII expressie.

zodra FVII uit de lever wordt uitgescheiden naar circulerend bloed, wordt de activiteit van FVII gereguleerd door een verscheidenheid aan mechanismen, waaronder activering van FVII door splitsing van de peptidebinding tussen Arg 152 en Ile 153, en allosterische invloeden die worden uitgeoefend door cofactor TF, substraten en remmers spelen een overheersende rol. De activering van zymogen FVII op enzym FVIIa is grotendeels TF-afhankelijk. Bij activering ondergaat de FVII-structuur conformationele veranderingen die de substraatbindende spleet vormen. Nochtans, is de conformational verandering in FVIIa onvolledig totdat het aan TF bindt. FVIIa alleen bestaat dus slechts in een gedeeltelijk actieve vorm en wordt onder invloed van TF naar het actieve enzym gedreven.

van de stollingsfactoren heeft FVII de kortste halfwaardetijd-ongeveer 2-3 uur. in tegenstelling tot andere geactiveerde stollingseiwitten, die snel uit de circulatie worden geklaard (binnen enkele seconden tot enkele minuten), vertoont FVIIa een lange circulatoire halfwaardetijd (t1/2 = ∼2 uur), ongeveer dezelfde als de zymogen. Farmacokinetische studies bij ratten suggereerden dat de lever verantwoordelijk was voor een groot deel van de fviia-klaring. Momenteel zijn de receptoren en eiwitten die verantwoordelijk zijn voor de klaring van FVII of FVIIa in de lever onbekend.

You might also like

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.