3. Discussie
NBD ziekte wordt geclassificeerd als parenchymaal of niet-parenchymaal. Parenchymale ziekte is goed voor 75% van de gevallen, en hoofdpijn is het meest voorkomende neurologische symptoom, die bij ongeveer 70% van de patiënten . NBD kan acuut of chronisch zijn. Acute NBD wordt vaak gezien als meningoencephalitis en reageert meestal goed op corticosteroïdentherapie. Acute NBD neigt om zelfbeperkend te zijn en draagt een betere prognose in tegenstelling tot chronische progressieve NBD, die hardnekkig is en vaak leidt tot strenge onbekwaamheid en verslechtering . Sommige patiënten kunnen niet aanwezig zijn met een duidelijke neurologische tekorten, maar eerder met vage niet-lokale neurologische symptomen, zoals hoofdpijn of duizeligheid . Onze patiënt werd naar het ziekenhuis gebracht met nieuwe hoofdpijn als enige symptoom en er werden geen andere neurologische tekorten opgemerkt. Ze kreeg een hoge dosis intraveneus corticosteroïd behandeling en haar symptomen verdwenen snel. Deze subklinische acute NBD kan worden verward met chronische progressieve NBD; maar ze hebben verschillende prognoses. Hoewel de etiologie nog onduidelijk is, wordt mogelijk gedacht dat deze subklinische NBD een andere vorm van NBD is dan de eerdere stadia van chronische progressieve NBD . Verdere studies zijn nodig om dit beter te definiëren.
net als klinische symptomen zijn MRI-bevindingen ook niet-specifiek bij NBD. Typisch, is er één laesie tijdens de scherpe fase, maar de laesies kunnen diffuus en wijdverspreid tijdens de chronische fase zijn . De vorm van de letsels die op T2-gewogen beelden worden gezien varieert van cirkelvormig, lineair, of halvemaanvormig aan onregelmatig . Bilaterale laesies zijn ongewoon . Laesies bevinden zich meestal in de hersenstam, thalamus of basale ganglia en nemen in omvang af met steroïde of andere immunosuppressieve therapieën . De aanwezigheid van hersenstamatrofie kan worden gezien in chronische progressieve NBD .Analyse van CSF in NBD laat een toename van het aantal cellen en eiwit zien. CSF neutrofilia kunnen worden gezien in de vroege stadia met lymfocytose wordt gezien in de latere fase . Oligoclonale banden zijn meestal afwezig. De CSF-analyse van onze patiënt kwam overeen met NBD omdat het verhoogde aantallen cellen met neutrofilia, verhoogde proteïne en afwezige oligoklonale banden toonde.
de schatting van de prognose voor NBD is gebaseerd op veel verschillende factoren. Bij patiënten met chronische progressieve NBD hebben de aanwezigheid van hersenstamatrofie en abnormale bevindingen in de liquor een slechtere prognose . Ook, patiënten met ruggenmerg en hersenstam laesies hebben meer kans op onvolledig herstel en dus hebben hogere niveaus van invaliditeit . De presentatie van onze patiënt komt overeen met het meest voorkomende type, parenchymale NBD. Ze had geen hersenstamatrofie gezien op neuroimaging, maar had laesies in het cervicale ruggenmerg en abnormale CSF bevindingen, waardoor een nauwkeurige bepaling van haar prognose moeilijk was. Bovendien kan een derde van de patiënten met parenchymale NBD terugvallen of progressief worden, zelfs na een geschikte behandeling . Daarom heeft onze patiënt langdurig corticosteroïden afgebouwd na ontslag uit het ziekenhuis en zal mogelijk langdurige immunosuppressiva nodig hebben.
hier presenteerden we een patiënt met een groot aantal soms voorkomende NBD-bevindingen. Ze was een vrouw ouder dan 50 jaar die een relatief goedaardige ziekte verloop van haar BD voor meerdere decennia heeft gehad. Zoals hierboven vermeld, wordt NBD typisch gediagnosticeerd in het 3e of 4e decennium van het leven, presentatie is 3 tot 6 jaar na het begin van BD en het komt vaker voor bij mannen. Ze vertoonde geen systemische mucosale laesies of uveïtis op het moment van opname, in tegenstelling tot de typische presentatie van parenchymale NBD die vaak gelijktijdige systemische kenmerken van BD heeft . Sommige plekken van de laesies op haar MRI waren ongewoon omdat ze bilateraal plaatsvonden en het cervicale ruggenmerg beïnvloedden. Verdere verstorende haar klinische beeld was haar eerste opname, maanden voorafgaand aan de diagnose van NBD, met acute woord-finding moeilijkheden. Het is mogelijk dat dit het begin was van NBD bij onze patiënt, maar het ontbreken van een volledige diagnostische workup, inclusief CSF analyse, maakt die bepaling achteraf onmogelijk.De conclusie is dat de diagnose NBD met voorzichtigheid moet worden gesteld bij patiënten ouder dan 50 jaar. Specifiek uitsluiten van andere meer voorkomende neurologische aandoeningen, in het bijzonder beroerte, is van cruciaal belang bij het verkrijgen van een juiste diagnose. NBD moet worden overwogen bij de differentiële diagnose van elke BD-patiënt met nieuwe hoofdpijn of andere neurologische klachten, ongeacht de eerdere status van hun BD, inclusief de duur van de ziekte en de mate van invaliditeit.
concurrerende belangen
Wai Wai Miller en Demetrios Konstas verklaren dat er geen concurrerende belangen zijn met betrekking tot de publicatie van dit document. Chetan Gandhy heeft gediend als consult voor Genzyme en Teva Neuroscience en is op de bureaus van de sprekers van EMD Serono en Genzyme. Derrick Robertson heeft gediend als consultant voor Biogen, Genzyme, Teva Neuroscience, en Pfizer, is op de bureaus van de sprekers van Biogen, Pfizer, EMD Serono, Genzyme, Teva Neuroscience, Mallinckrodt, en Acorda; en heeft subsidiesteun ontvangen van Biogen, Genzyme, Novartis, Sun Pharma, MedImmune, Actelion, Mallinckrodt, EMD Serono, en Genetech.