síndrome de Kasabach-Merritt, também conhecida como síndrome de trombocitopenia hemangioma, é uma doença rara com risco de vida encontrada em crianças nas quais um tumor vascular em rápido crescimento é responsável por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e coagulopatia consumptiva.
Patologia
Vascular tumores podem crescer muito rapidamente, o que pode induzir trombocitopenia grave e grave coagulopatia de consumo. Em casos graves, pode ocorrer coagulação intravascular disseminada.
etiologia
síndrome de Kasabach-Merritt é geralmente causada por hemangioendotelioma de kaposiforme ou angioma tufado. Outros tumores vasculares podem ser responsáveis, tais como hemangioma infantil.
características radiográficas
as características radiográficas são específicas para cada tumor vascular. Podem ser encontrados em múltiplos locais, mais frequentemente subcutâneos, musculoesqueléticos, esplénicos e hepáticos.Existem vários tratamentos, com diferentes graus de sucesso, na síndrome de Kasabach-Merritt – corticosteróides sistémicos, radioterapia, compressão, embolização e/ou farmacoterapia (p.ex. interferão, inibidores da agregação plaquetária) 4.
complicações
hemartrose repetitiva também pode ocorrer, levando a uma artropatia tipo hemofilia 1. Outras complicações incluem insuficiência cardíaca congestiva e hemorragia gastrointestinal 3.
History and etymology
The syndrome is named after Haig Haig Haigouni Kasabach and Katharine Krom Merritt, the two pediatricians who first described the condition in 1940.