El síndrome de Cogan es una vasculitis rara de adultos jóvenes que se caracteriza principalmente por: 1,4,6:
- enfermedad ocular inflamatoria (queratitis intersticial clásica) 6
- disfunción audiovestibular (similar a la enfermedad de Meniere) 6
Epidemiología
El síndrome de Cogan es poco frecuente y puede ocurrir en personas de cualquier edad y raza. Se presenta con mayor frecuencia en adultos jóvenes de finales de los 20 o principios de los 30 años.
Presentación clínica
El síndrome de Cogan típico se manifiesta con queratitis intersticial y síntomas audiovestibulares similares a la enfermedad de Meniere (tinnitus, vértigo y pérdida de audición). Los síntomas auditivos pueden preceder o seguir a la enfermedad ocular, generalmente dentro de los dos años.
El síndrome atípico de Cogan se presenta con otros tipos de enfermedad ocular inflamatoria (como uveítis, escleritis y neuritis óptica), síntomas audiovestibulares que pueden no parecerse a la enfermedad de Meniere y intervalos más largos entre el inicio de la enfermedad ocular y vestibuloauditoria. Sin embargo, es posible que esta distinción no tenga importancia pronóstica.
Una minoría sustancial de pacientes también desarrolla vasculitis sistémica 7. Los síntomas sistémicos comunes incluyen dolor de cabeza, artralgia/artritis, mialgia, fiebre y fatiga. La manifestación cardiovascular más característica es la aortitis 4.
Patología
Etiología
Se ha postulado una reacción autoinmune a los ojos y a las estructuras audiovestibulares, posiblemente desencadenada por una infección del tracto respiratorio superior.
Aspecto microscópico
Las estructuras vestibulococleares muestran hidropesía endolinfática con los compartimentos perilinfáticos llenos de tejido fibroso suelto.
Características radiográficas
TC
- atenuación calcificada o de tejidos blandos que borra los espacios del fluido intralabirintina 2
MRI
- T1: señal alta en el laberinto membranoso del oído interno
- T1 C +(Gd): mejora del laberinto membranoso
- T2: obliteración o estrechamiento de los tejidos blandos de los espacios del líquido intralabirintínico 2
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento consiste en inmunosupresión, comenzando con glucocorticoides y añadiendo otros agentes inmunosupresores dependiendo de la gravedad de la afección.
El curso de la enfermedad varía significativamente de un paciente a otro. En algunos pacientes, hay un brote inicial, que puede durar de varias semanas a meses. Después de esto, puede haber un curso de progresión lenta en algunos pacientes, mientras que otros tienen un curso de remisión completa con episodios intermitentes de actividad de la enfermedad.
Se desarrolla insuficiencia aórtica potencialmente mortal en el 10% de los casos notificados. La ceguera ocurre en menos del 5% de los pacientes. La sordera es un resultado frecuente y debilitante que ocurre en hasta el 54% de los pacientes.
Historia y etimología
Fue descrita inicialmente por David Glendenning Cogan (1908-1993), oftalmólogo estadounidense, en 1945 5,9.
Diagnóstico diferencial
El diferencial consiste en causas inflamatorias de enfermedades oculares y del oído interno:
- sarcoidosis
- sífilis
- Enfermedad de Whipple
- artritis reumatoide
- Síndrome de Sjögren
- lupus eritematoso sistémico
- vasculitis sistémica, como poliarteritis nodosa y granulomatosis con poliangeítis
- policondritis recidivante
- Síndrome de Behcet
- Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
- enfermedad inflamatoria intestinal
El diferencial para la vasculitis sistémica que afecta a vasos grandes es principalmente Takayasu arteritis.
Puntos prácticos
- reconocimiento y exclusión rápidos de otras enfermedades con presentación similar
- tratamiento rápido con glucocorticoides y terapia inmunosupresora de línea secundaria si no responde
- conciencia del desarrollo de vasculitis, y particularmente aortitis, con complicaciones asociadas