El síndrome de Kasabach-Merritt, también conocido como síndrome de trombocitopenia de hemangioma, es una enfermedad rara que pone en peligro la vida de los lactantes en la que un tumor vascular de rápido crecimiento es responsable de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía de consumo.
Patología
Los tumores vasculares pueden crecer muy rápidamente, lo que puede inducir trombocitopenia grave y coagulopatía de consumo grave. En casos graves, puede haber coagulación intravascular diseminada.
Etiología
El síndrome de Kasabach-Merritt generalmente es causado por hemangioendotelioma kaposiforme o angioma con mechón. Otros tumores vasculares pueden ser responsables, como el hemangioma infantil.
Características radiográficas
Las características radiográficas son específicas para cada tumor vascular. Se pueden encontrar en múltiples ubicaciones, más frecuentemente subcutáneas, musculoesqueléticas, esplénicas y hepáticas.
Tratamiento y pronóstico
En el síndrome de Kasabach-Merritt se utilizan diversos tratamientos, con diferentes grados de éxito, corticosteroides sistémicos, radioterapia, compresión, embolización y/o farmacoterapia (por ejemplo, interferón, inhibidores de la agregación plaquetaria) 4.
Complicaciones
La hemartrosis repetitiva también puede ocurrir, lo que lleva a una artropatía similar a la hemofilia 1. Otras complicaciones incluyen insuficiencia cardíaca congestiva y sangrado gastrointestinal 3.
Historia y etimología
El síndrome lleva el nombre de Haig Haigouni Kasabach y Katharine Krom Merritt, las dos pediatras que describieron por primera vez la afección en 1940.